【通用名称】

口服用苯丁酸甘油酯

【商品名/商标名】

瑞维安® RAVICTI®

【性状】

本品为无色至淡黄色澄清液体。

【成份】

本品活性成份为苯丁酸甘油酯，密度为 1.1 g/ml。化学名称：1，2，3-三（4-苯丁酸）丙三酯分子式：C33H38O6分子量：530.67辅料：无。

【规格】

25 ml

【适应证】

本品适用于不能通过限制蛋白质的摄入和/或单纯补充氨基酸控制的尿素循环障碍（UCD）患者的长期治疗，包括氨甲酰磷酸合成酶 I 缺乏、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏、瓜氨酸血症 1 型、精氨琥珀酸尿症、精氨酸血症和 HHH [高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症]综合征。服用苯丁酸甘油酯时，必须限制饮食中的蛋白质摄入，按需添加膳食补充剂（例如必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸、无蛋白能量补充剂）。