急性主动脉夹层诊疗共识
急性主动脉夹层合并灌注不良综合征诊断和治疗专家共识（2026版）
急性主动脉夹层合并灌注不良综合征（Malperfusion Syndrome）是危及生命的急症，需立即进行多学科团队干预。
**以下流程图详细展示了急性主动脉夹层的临床管理策略：**
*Figure: 急性A型和B型主动脉夹层根据并发症类型和推荐级别的临床管理流程图*
## 临床证据与定义
灌注不良综合征是指主动脉夹层导致分支血管血流受阻，引发终末器官缺血性损伤的临床综合征。其病理生理机制包括**静态梗阻**（假腔内血栓或血肿压迫真腔）、**动态梗阻**（内膜片摆动）或两者兼有[Figure 1]。
* **发病率与死亡率**：在急性A型主动脉夹层（TAAD）患者中，约30%会出现灌注不良[1]。一旦发展为临床灌注不良综合征，死亡率显著升高。根据国际主动脉夹层注册研究（IRAD）数据，合并灌注不良综合征的TAAD患者院内死亡率高达30.5%，而无灌注不良者仅为6.2%[3]。死亡率与受累器官数量呈正相关，每增加一个受累器官，死亡风险递增[2][3]。
* **高危器官**：**肠系膜灌注不良**是最致命的类型，死亡率达65%-95%[1]。**脑灌注不良**同样凶险，常引发治疗策略争议[1]。肾及下肢灌注不良也常见，并影响预后。
## 诊断评估
诊断需结合影像学发现与临床终末器官缺血证据，二者缺一不可[3]。
1. **影像学评估**：全主动脉CTA是金标准，用于评估夹层范围、破口位置、真假腔关系及分支血管受累情况。需注意，影像上的血管狭窄（Malperfusion）不等同于临床缺血（Malperfusion Syndrome）[3]。
2. **临床评估**（至关重要）：必须进行细致的体格检查和实验室检查以发现终末器官损伤的迹象[2]：
* **神经系统**：意识改变、偏瘫、失语等。
* **腹部**：剧烈腹痛、腹膜炎体征、肠鸣音减弱或消失。
* **肾脏**：少尿、无尿、血肌酐进行性升高。
* **肢体**：疼痛、苍白、无脉、麻痹、感觉异常（5P征）。
* **实验室指标**：乳酸酸中毒、肝酶升高、肌酐激增等。
## 治疗策略与专家共识推荐
治疗核心是**迅速恢复终末器官灌注**，同时处理主动脉夹层本身。策略取决于夹层类型（A型或B型）和灌注不良的严重程度。
### 急性A型主动脉夹层（TAAD）合并灌注不良
**总体原则：立即外科手术是基石。**
* **推荐**：对于出现灌注不良（脑、肠系膜、下肢或肾）的急性TAAD患者，**推荐立即进行主动脉手术**[Class I, Level B][1]。
* **手术目标**：通过修复升主动脉，消除近端破口，降低假腔压力，从而恢复真腔血流。中央性主动脉修复能有效恢复灌注，对肾、下肢及非复杂性肠系膜灌注不良效果良好[1]。
**针对特定器官的细化策略：**
1. **脑灌注不良**：
* 对于合并脑灌注不良或非出血性卒中的TAAD患者，**应考虑立即主动脉手术以改善神经学预后并降低死亡率**[Class IIa, Level B][1]。这通常需要多学科团队（包括神经科和影像科）共同决策。
2. **肠系膜灌注不良（临床意义显著者）**：
* 这是最具挑战性的情况。专家共识指出，**应考虑在具备经验的主动脉中心，于主动脉手术前或术后立即进行侵入性血管造影诊断，以评估经皮灌注不良修复术（如肠系膜动脉支架置入）的必要性**[Class IIa, Level C][1]。
* 另一种合理的策略是**立即进行升主动脉手术修复或立即通过开放或腔内手术进行肠系膜血运重建**[Class IIa, Level C-LD][3]。早期再灌注策略已被证明可改善预后[3]。
### 急性B型主动脉夹层（TBAD）合并灌注不良
**总体原则：腔内修复为首选。**
* **推荐**：对于复杂的急性B型主动脉夹层（定义为合并灌注不良、破裂或难治性疼痛/高血压），**推荐进行胸主动脉腔内修复术（TEVAR）、腹主动脉腔内修复术（EVAR）或经皮修复术**[Class I][Figure 1]。
* **目标**：通过覆盖近端破口，扩大真腔，改善分支血管血流。若TEVAR后灌注不良持续存在，需考虑进一步的血管造影检查或解剖外旁路术[Figure 1]。
## 关键治疗考量
* **多学科团队（MDT）**：处理此类危重患者，尤其是涉及脑或肠系膜灌注不良时，必须由心脏外科、血管外科、介入放射科、麻醉科、重症监护室、神经科及消化科医生共同参与决策[1]。
* **手术入路与灌注策略**：为降低卒中或逆行性灌注不良风险，在TAAD手术修复中，若条件允许，**应考虑腋动脉插管而非股动脉插管**[Class IIa, Level B-NR][3]。
* **杂交手术室**：理想的救治环境是杂交手术室，可在同一地点无缝切换开放手术与腔内介入操作[Figure 1]。
## 结论
急性主动脉夹层合并灌注不良综合征死亡率极高，救治关键在于快速诊断、立即启动多学科团队管理，并根据夹层分型及受累器官，遵循“并发症导向”的原则，选择以立即外科手术（A型）或腔内修复（复杂B型）为核心的综合再灌注策略。
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*本内容基于对现有国际指南与共识的检索与合成，旨在为临床专业人员提供参考。所有治疗决策均需结合患者具体病情、影像学资料及医疗机构能力，由 multidisciplinary team 最终确定。*
核心内容
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基于检索到的文献，以下是关于急性主动脉夹层合并灌注不良综合征（AAD with MPS）诊断和治疗专家共识（2026版）的核心内容摘要。
## 临床证据与定义
* **定义与病理生理**：灌注不良综合征是指主动脉夹层导致分支血管血流受阻，引发终末器官缺血性损伤的临床综合征。其机制包括**静态梗阻**（假腔内血栓或血肿压迫真腔）、**动态梗阻**（内膜片摆动）或两者兼有[1]。
* **流行病学与预后**：在急性A型主动脉夹层（TAAD）患者中，约30%会出现灌注不良[1]。合并灌注不良综合征显著增加死亡率，尤其是**肠系膜灌注不良**，死亡率高达65%-95%[1]。**脑灌注不良**同样凶险，常引发治疗策略争议[1]。死亡率与受累器官数量呈正相关[2][3]。
## 诊断评估
诊断需结合**影像学发现**与**临床终末器官缺血证据**，二者缺一不可[3]。
1. **影像学评估**：全主动脉CTA是金标准，用于评估夹层范围、破口位置、真假腔关系及分支血管受累情况。需注意，影像上的血管狭窄不等同于临床缺血[3]。
2. **临床评估**：必须进行细致的体格检查和实验室检查以发现终末器官损伤的迹象[2]，如神经系统症状、腹痛/腹膜炎体征、少尿/无尿、肢体缺血（5P征）以及乳酸酸中毒、肝酶升高等实验室指标。
## 治疗策略与专家共识推荐
治疗核心是**迅速恢复终末器官灌注**，同时处理主动脉夹层本身。策略取决于夹层类型（A型或B型）。
### 急性A型主动脉夹层（TAAD）合并灌注不良
**总体原则：立即外科手术是基石。**
* **推荐**：对于出现灌注不良（脑、肠系膜、下肢或肾）的急性TAAD患者，**推荐立即进行主动脉手术**[1]。
* **手术目标**：通过修复升主动脉，消除近端破口，降低假腔压力，从而恢复真腔血流。
**针对特定器官的细化策略：**
1. **脑灌注不良**：
* 对于合并脑灌注不良或非出血性卒中的TAAD患者，**应考虑立即主动脉手术以改善神经学预后并降低死亡率**[1]。这需要多学科团队共同决策。
* **争议与探索**：有病例报告探讨了在特定患者（如脑灌注严重、神经功能未定）中**有意延迟手术**的策略，但此非常规，需极其谨慎地选择[7]。
2. **肠系膜灌注不良（临床意义显著者）**：
* 专家共识指出，**应考虑在具备经验的主动脉中心，于主动脉手术前或术后立即进行侵入性血管造影诊断，以评估经皮灌注不良修复术（如肠系膜动脉支架置入）的必要性**[1]。
* 另一种合理的策略是**立即进行升主动脉手术修复或立即通过开放或腔内手术进行肠系膜血运重建**[3]。早期再灌注策略可改善预后[3]。
* 美国胸外科协会专家共识文件建议，**延迟近端主动脉修复直至肠系膜灌注不良得到明确治疗是合理的（IIa，B）**[2]。
### 急性B型主动脉夹层（TBAD）合并灌注不良
**总体原则：腔内修复为首选。**
* **推荐**：对于复杂的急性B型主动脉夹层（定义为合并灌注不良、破裂或难治性疼痛/高血压），**推荐进行胸主动脉腔内修复术（TEVAR）**[4][6]。
* **目标**：通过覆盖近端破口，扩大真腔，改善分支血管血流。若TEVAR后灌注不良持续存在，需考虑进一步的血管造影检查或解剖外旁路术。
## 关键治疗考量与多学科协作
* **多学科团队（MDT）**：处理此类危重患者，尤其是涉及脑或肠系膜灌注不良时，必须由心脏外科、血管外科、介入放射科、麻醉科、重症监护室、神经科及消化科医生共同参与决策[1]。
* **手术入路与灌注策略**：为降低卒中或逆行性灌注不良风险，在TAAD手术修复中，若条件允许，**应考虑腋动脉插管而非股动脉插管**[3]。
* **初始药物治疗**：无论采取何种最终治疗，**立即控制血压和心率**是基础。静脉β受体阻滞剂（如拉贝洛尔）是一线药物，以降低主动脉壁剪切力（dP/dt）[4][8]。
## 结论
急性主动脉夹层合并灌注不良综合征救治的关键在于快速诊断、立即启动多学科团队管理，并根据夹层分型及受累器官，遵循“并发症导向”的原则，选择以立即外科手术（A型）或腔内修复（复杂B型）为核心的综合再灌注策略。对于最棘手的脑和肠系膜灌注不良，需个体化权衡立即手术与优先处理灌注不良的时机与方式。
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*本内容基于对现有指南与共识文献的检索与合成，旨在为临床专业人员提供参考。所有治疗决策均需结合患者具体病情、影像学资料及医疗机构能力，由多学科团队最终确定。*
