造口周围皮肤坏疽性脓皮病

## 造口周围坏疽性脓皮病 (Peristomal Pyoderma Gangrenosum, PPG) ### 概述与流行病学 造口周围坏疽性脓皮病 (PPG) 是坏疽性脓皮病 (Pyoderma Gangrenosum, PG) 的一种特殊亚型，属于罕见的嗜中性粒细胞性皮肤病，发生于肠造口或泌尿造口周围皮肤[11][12]。PPG 在造口患者中的发生率约为 0.7%[4]，常与全身性炎症性疾病相关，尤其是炎症性肠病 (Inflammatory Bowel Disease, IBD，如克罗恩病)、类风湿性关节炎及血液系统恶性肿瘤[11][12]。 ### 临床特征与诊断 PPG 的诊断主要基于病史和临床表现，并需排除其他病因[10][11]。 **典型临床表现**： - **皮损形态**：快速进展的疼痛性溃疡，边缘呈特征性蓝紫色 (violaceous borders)，边界清楚[10][11] - **症状**：显著疼痛，可导致造口底盘粘贴困难及排泄物污染溃疡面[10] - **好发年龄**：40-60岁，女性略多见[11] **诊断要点**： - 临床特征性溃疡表现（紫红色边缘 + 疼痛） - 排除其他造口周围皮肤并发症：刺激性接触性皮炎、机械性损伤（压力性损伤/创伤）、皮肤黏膜分离、皮肤克罗恩病、感染或恶性肿瘤[10] - 病理学检查显示大量炎性细胞因子及中性粒细胞趋化信号异常[11] ### 治疗策略 PPG 的治疗需采用多学科协作模式，包括造口治疗师、皮肤科医师、消化科医师及结直肠外科医师[5]。治疗分为局部治疗和全身系统治疗两大层面。 #### 一、局部伤口护理与皮肤管理 局部伤口护理是 PPG 管理的基础，但目前尚缺乏标准化的循证方案[9]。 | 处理原则 | 具体措施 | 证据等级 | |---------|---------|---------| | **创面清洁** | 评估是否存在继发性伤口感染[2]；使用温生理盐水轻柔冲洗，清除脓性分泌物和失活组织[11] | 5b, A级 | | **渗液管理** | 使用吸收性敷料（藻酸盐敷料、亲水纤维敷料、聚氨酯泡沫）吸收多余水分，便于底盘粘贴[2][3] | 5b, A级 | | **底盘更换频率** | 按需调整，保持造口底盘与皮肤的密闭性，防止排泄物渗漏加重皮损[2][3] | 5b, A级 | | **疼痛管理** | 应常规进行疼痛评估与干预[2] | 5b, A级 | | **局部药物治疗** | 局部皮质类固醇（优先选择粉剂或喷雾剂，避免软膏/凝胶影响底盘粘附）[4][11]；局部钙调神经磷酸酶抑制剂（如他克莫司）对 PPG 有效[11][12] | 专家共识 | | **抗微生物治疗** | 局部使用抗菌药物以降低继发感染风险[11][12] | 专家共识 | **关键注意事项**： - 避免使用坚硬的造口产品，以免对脆弱皮肤造成损伤[2][4] - 使用黏胶去除剂时推荐硅油剂配方，避免柑橘类、乙醇类及油性产品[3] - 可使用皮肤保护膜减少出血[4] #### 二、全身系统治疗 对于进展性或广泛性 PPG，需联合全身系统治疗[12]。 **一线治疗**： - **全身性皮质类固醇**：系统激素是主要治疗手段[11][12] - **TNFα 拮抗剂**：英夫利西单抗 (infliximab) 和依那西普 (etanercept) 对合并 IBD 的 PG 患者有显著改善效果[11][12] **二线/联合治疗**： - 钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素）[11][12] - 其他免疫调节剂：氨苯砜 (dapsone)、氯法齐明 (clofazimine)、沙利度胺 (thalidomide)、秋水仙碱 (colchicine)、硫唑嘌呤 (azathioprine)、环磷酰胺 (cyclophosphamide)、吗替麦考酚酯 (mycophenolate mofetil)[12] #### 三、手术治疗 - **手术时机**：手术清创须在充分的全身系统治疗基础上进行，否则单纯手术可能诱发疾病复发或加重（pathergy现象）[11][12] - **最终闭合**：可通过一期缝合或植皮（中厚皮片）实现创面闭合[11][12] - **造口相关手术**：造口关闭或造口修复术是 PPG 最有效的治疗手段，术后缓解率达 80-100%[6] ### 鉴别诊断 PPG 需与以下造口周围皮肤并发症进行鉴别[10]： | 疾病 | 关键鉴别特征 | |------|------------| | 刺激性接触性皮炎 | 与排泄物渗漏直接相关，无紫红色边缘 | | 机械性损伤 | 与造口腰带或凸面底盘压力相关 | | 皮肤黏膜分离 | 造口与皮肤连接处裂开 | | 皮肤克罗恩病 | 与 IBD 相关，但无典型 PG 溃疡边缘 | | 真菌感染（念珠菌） | 散在丘疹、脓疱，伴瘙痒/灼热感[4] | | 毛囊炎 | 毛囊处脓疱，男性多见[4] | ### 预后与随访 - PPG 具有复发性，多达半数病例可出现不规则瘢痕形成[4] - 需合理使用造口附件产品，加固造口底盘粘贴[4] - 难治性病例应转诊至具有造口管理经验的外科医生[1]  *坏疽性脓皮病分级治疗流程图：严重病例一线推荐静脉激素及TNFα拮抗剂；轻症病例以局部治疗为主；PPG可考虑手术修复或造口关闭* > 以上内容基于检索到的文献证据综合整理，仅供临床参考。实际诊疗应结合患者具体情况，并核实原始文献及最新指南。