大动脉炎活动性评估进展

根据现有文献，大动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）活动性的判别是一个复杂的临床挑战，目前尚无单一的金标准，而是依赖于临床症状、血清学指标和影像学发现的综合评估。以下是基于最新指南和共识的进展概述。 ## 引言 大动脉炎是一种主要累及主动脉及其分支的慢性大血管炎，好发于年轻亚洲女性[1]。其活动性评估对于指导治疗、预防不可逆血管损伤至关重要。由于缺乏特异性的血清学生物标志物，且糖皮质激素等治疗会影响传统炎症指标（如血沉、C反应蛋白）的解读，因此综合评估成为临床实践的核心[1][2][3]。 ## 疾病活动性评估的核心要素 活动性评估主要包括三个方面：临床症状与体征、血清学炎症指标以及血管影像学表现[2][3]。 ### 1. 临床症状与体征评估 根据2018年EULAR指南，出现以下新发或加重的症状和体征时定义为疾病活动[3]： * **全身症状**：低热、体重减轻>2 kg、疲劳、盗汗和/或关节痛/关节炎/肌痛。 * **新发或加重的缺血症状**：肢体跛行、卒中、头晕、晕厥、严重腹痛、心肌梗死或心绞痛、瘫痪、急性视觉症状（如一过性黑矇或复视）。 * **体征**：新发高血压、新发血管杂音、新发脉搏丧失、颈动脉痛或血管触痛。 ### 2. 血清学指标评估 常用的急性时相反应蛋白是评估活动性的辅助工具，但其敏感性和特异性有限，需结合其他指标综合判断[3][4]。 * **血沉（ESR）**：一项包含6项研究的Meta分析显示，ESR评估疾病活动性的敏感度为76%（95% CI: 56%~90%），特异度为72%（95% CI: 56%~85%）[3]。 * **C反应蛋白（CRP）**：一项包含7项研究的Meta分析显示，CRP评估疾病活动性的敏感度为65%（95% CI: 59%~71%），特异度为78%（95% CI: 67%~88%）[3]。 * **正五聚体蛋白3（PTX-3）**：研究表明活动期患者血清PTX-3水平明显升高。一项包含5项研究的Meta分析提示，PTX-3评估疾病活动性的敏感度为77%（95% CI: 67%~86%），特异度为89%（95% CI: 84%~93%）[3]。 * **其他生物标志物**：研究显示，活动期患者血液中RANTES、TNF-α、IL-6、BAFF等细胞因子水平也可能升高，但这些指标尚未在临床常规开展[4]。 **重要提示**：约40%的ESR和CRP正常患者在组织病理学上仍存在活动性炎症，而ESR和CRP升高也可能由感染、肿瘤等非疾病活动原因引起[3]。因此，**急性时相反应物不能单独用于评估疾病活动性**[2][3]。 ### 3. 影像学评估 影像学是评估血管壁炎症和结构损伤的关键手段，已逐步取代有创的数字减影血管造影（DSA）[1]。 | 影像学方法 | 评估活动性的主要影像特征 | 优势与局限 | 证据水平/备注 | | :--- | :--- | :--- | :--- | | **血管超声** | 血管壁内中膜厚度（IMT）增加、新生血管形成、“halo”征（低回声晕环）。“通心粉”征是其特征性表现[3][5]。 | **优势**：无创、无辐射、可重复性好，是筛查和随访的首选[3]。**局限**：对胸主动脉、肺动脉、冠状动脉、颅内动脉评估价值有限[3]。 | 推荐用于筛查和随访[3]。 | | **磁共振血管成像（MRA）** | 管壁增厚、T2加权高信号（提示水肿）以及管壁强化[3][5]。 | **优势**：无辐射，对管壁炎症的评估优于CTA[3]。**局限**：对钙化显示不佳。 | 与PET/CT相比，对炎症评估更优[3]。 | | **计算机断层血管成像（CTA）** | 管壁增厚、强化以及低衰减环[3]。 | **优势**：空间分辨率高，对血管解剖结构的评估优于MRA和PET/CT[3]。**局限**：有辐射，对早期炎症评估敏感性较低。 | 对血管结构评估优于MRA和PET/CT[3]。 | | **¹⁸F-FDG PET/CT** | 血管壁氟代脱氧葡萄糖（FDG）摄取增高，标准摄取值（SUV）升高[3][5]。 | **优势**：可在血管形态改变前检测到炎症细胞聚集，实现早期诊断[3]。**局限**：有辐射、费用高、不能很好显示血管解剖结构，限制了在年轻患者中的反复应用[3]。 | Meta分析（13项研究）提示，以Kerr评分等为金标准，其评估活动性的敏感度为81%（95% CI: 75%~86%），特异度为83%（95% CI: 72%~92%）[3]。 | | **PET/MRI** | 结合PET的功能成像和MRI的软组织高分辨率。 | **优势**：总辐射剂量低于PET/CT，解剖结构更清晰[3]。 | 新兴技术，应用经验有待积累。 | **影像学评估原则**：鉴于新发血管病变的严重后果，若单一影像学检查提示疾病进展，建议通过另一种影像学方法进行确认，再讨论是否强化治疗[4]。 ## 综合评分系统 目前最广泛应用的综合评估工具是美国国立卫生研究院（NIH）提出的**Kerr评分**（又称NIH评分）[3][5]。 * **评分标准**：满足以下4项中至少2项可判为疾病活动： 1. 全身症状（发热、骨骼肌肉症状）。 2. ESR升高。 3. 血管缺血或炎症特征（跛行、脉搏减弱、无脉、血管杂音、血管疼痛、血压不对称）。 4. 血管造影异常（现已被超声、CTA、MRA或PET/CT等替代）[3]。 * **诊断效能**：在中国人群中验证，以医师全面评估（PGA）为金标准，当Kerr评分的cut-off值为3时，其评判大动脉炎活动性的敏感度和特异度分别为72.7%和87.2%[3]。 其他评分系统如印度大动脉炎活动性评分（ITAS2010）也有应用，但其在中国人群中的验证显示，与PGA的一致性一般（一致性系数0.257），且对稳定期患者特异性欠佳[3][5]。 ## 结论与展望 大动脉炎活动性的判别已从依赖单一指标（如ESR）发展为**临床症状、血清学指标和多种影像学技术（超声、MRA、CTA、PET/CT）相结合的综合评估模式**。Kerr评分是目前应用最广泛的临床综合评估工具。影像学，尤其是能够显示血管壁水肿、强化或代谢增高的技术（如MRA、PET/CT），在客观评估活动性方面扮演着越来越重要的角色。未来的进展可能依赖于发现更特异的生物标志物以及多模态影像技术的进一步融合与标准化。 **免责声明**：以上信息基于现有医学文献，仅供教育参考，不能替代专业医疗建议。具体的疾病活动性判断和治疗决策应由风湿免疫科医生根据患者具体情况做出。

## 大动脉炎活动性评估中正五聚体蛋白3 (PTX-3) 的临床应用价值及循证医学证据 正五聚体蛋白3 (Pentraxin-3, PTX-3) 作为一种新型的炎症生物标志物，在大动脉炎 (Takayasu arteritis, TAK) 活动性评估中显示出潜在的临床应用价值。与传统的肝脏来源的C反应蛋白 (CRP) 不同，PTX-3主要由免疫细胞、脂肪细胞及血管壁内皮细胞等在炎症局部产生，因此被认为可能更直接地反映血管壁的炎症状态[3][6]。 ### 一、 PTX-3的生物学特性与潜在优势 PTX-3属于正五聚体蛋白家族的长链成员。其关键特性在于**产生部位**：CRP主要由肝脏合成，是对全身性炎症刺激的急性期反应；而PTX-3可在炎症局部（如受累的血管壁）由免疫细胞和血管壁细胞快速产生和释放[6]。这一特性使其理论上能更敏感、更特异地反映大动脉炎血管壁的局部炎症活动，减少因感染、肿瘤等其他全身性炎症因素造成的干扰[3]。 ### 二、 评估大动脉炎活动性的循证医学证据 多项研究及荟萃分析评估了PTX-3在判别大动脉炎疾病活动性方面的诊断效能。 1. **诊断准确性**：一项包含5项研究的Meta分析提供了PTX-3评估大动脉炎活动性的汇总数据[3]： * **敏感度**：77%（95% CI: 67%~86%） * **特异度**：89%（95% CI: 84%~93%） * 这些数据表明，PTX-3在识别活动期患者方面具有**较高的特异度**，即其水平升高时，提示疾病活动的可能性较大。 2. **与CRP的比较优势**：现有证据提示PTX-3可能优于传统的CRP。 * 同一篇Meta分析指出，PTX-3评估疾病活动性的准确度高于CRP[3]。 * 研究显示，活动期大动脉炎患者的血清PTX-3水平显著高于稳定期患者和健康对照[3]。由于其产生更贴近血管病变部位，PTX-3可能更少受到糖皮质激素等全身性抗炎治疗的影响，或能更早地反映治疗反应或复发迹象，尽管这一点仍需更多前瞻性研究证实。 3. **作为补充工具的价值**：在临床实践中，约30%的活动性大动脉炎患者可能不伴有ESR或CRP的升高[6]。PTX-3为这部分“血清学沉默”但可能存在血管壁活动性炎症的患者提供了一个额外的评估维度。当临床表现或影像学提示活动，但传统炎症指标正常时，检测PTX-3可能有助于临床决策。 ### 三、 临床应用现状与局限性 尽管证据支持其价值，但PTX-3在大动脉炎的临床常规管理中应用仍面临挑战： 1. **尚未成为常规检测项目**：目前，PTX-3的检测**尚未在临床常规开展**[6]。其检测方法、标准化参考区间以及结果解读均需进一步规范和普及。 2. **缺乏前瞻性干预研究**：现有证据多来自横断面或回顾性研究。PTX-3水平变化能否可靠地预测疾病复发、指导治疗方案的调整（如免疫抑制剂升级或减量），仍需大规模、前瞻性的临床研究验证。 3. **综合评估的一部分**：与所有生物标志物一样，PTX-3**不应单独用于判定疾病活动性**。其价值在于作为**综合评估体系的一部分**，与详细的临床症状、体征（如新发血管杂音、跛行）、以及关键的血管影像学检查（如MRA、PET/CT显示的管壁水肿、强化或FDG摄取增高）相结合，共同构成完整的疾病活动性评估[3][4]。 ### 四、 结论与展望 现有循证医学证据表明，PTX-3作为血管壁局部产生的炎症标志物，在评估大动脉炎活动性方面**具有较高的特异度，且可能优于传统的CRP**。它为解决“血清学沉默”的活动性病变提供了新的线索。然而，由于其检测尚未普及，且缺乏指导治疗决策的前瞻性证据，目前PTX-3主要被视为一个**有前景的补充性生物标志物**。未来的研究方向包括建立标准化的检测流程、明确其在疾病监测和治疗指导中的动态变化价值，并将其整合到更精准的多维度活动性评估模型中。 **免责声明**：以上信息基于现有医学文献，仅供教育参考。PTX-3的检测及应用应遵循临床指南并在专科医生指导下进行，不能替代专业的医疗判断。

## 超声造影在大动脉炎评估中的价值进展 超声造影 (Contrast-Enhanced Ultrasound, CEUS) 作为一种无创、无辐射的影像学技术，在大动脉炎 (Takayasu arteritis, TAK) 的诊断和疾病活动性评估中取得了显著进展，其价值日益受到重视。它通过静脉注射含有微泡的超声对比剂，显著增强了血管壁微循环的显示能力，为评估血管壁炎症提供了新的视角[2][4]。 ### 一、 核心价值：评估血管壁炎症与新生血管形成 CEUS的核心优势在于能够**直接、实时地观察和量化增厚血管壁内的新生血管（即滋养血管）形成**，这是血管壁存在活动性炎症的关键标志[1][2][5]。 1. **评估原理**：活动性血管炎时，炎症细胞浸润和血管生成因子释放会刺激血管壁内形成新的微小血管。CEUS中的微泡对比剂可以进入这些新生血管，使其在超声下显影，从而直观显示炎症的活跃程度[2][4]。 2. **半定量评分系统**：目前广泛采用一种标准化的半定量评分系统来评估CEUS所见的新生血管程度[1][2]： * **0级**：无新生血管（管壁内无对比剂增强）。 * **1级**：轻度血管形成（管壁内轻微增强）。 * **2级**：中度血管形成（管壁内中等程度增强）。 * **3级**：重度血管形成（广泛的壁内新生血管，管壁明显增强）。 * **活动性判定标准**：通常认为**评分≥2级**提示管壁存在活动性炎症[1][2]。 ### 二、 诊断效能与循证医学证据 研究证实，CEUS在评估大动脉炎（尤其是颈动脉病变）活动性方面具有很高的诊断价值。 1. **高灵敏度与特异度**： * 两项针对成人的研究显示，CEUS诊断颈动脉病变活动性的**灵敏度为100%**，特异度分别为**80%** 和 **80.4%**[1]。 * 一项包含3项研究的Meta分析汇总数据显示，以Kerr评分或医师全面评估 (PGA) 为金标准，CEUS管壁新生血管分级评估大动脉炎疾病活动性的**敏感度为84% (95% CI: 56%~99%)**，**特异度为79% (95% CI: 53%~97%)**[5]。 2. **与PET/CT的等效性**：研究指出，CEUS在评估炎症方面的效能**与¹⁸F-FDG PET/CT相当**[1][2]。考虑到CEUS无辐射、成本更低、可床旁重复操作的优势，这一发现使其在临床随访中更具吸引力。 ### 三、 临床应用场景与优势 基于其特性，CEUS在以下场景中具有明确价值： 1. **浅表动脉评估的首选工具**：对于颈动脉、上肢及下肢动脉等**浅表动脉**，CEUS是筛查和评估疾病活动性的**优先推荐检查方法之一**[1][2]。其声像图上的“通心粉”征（弥漫性管壁增厚）是TAK的特征性表现，而管壁内新生血管及“halo”征（低回声晕环）则提示活动[5]。 2. **疾病活动性监测与治疗随访**：CEUS具有**无创、无辐射、可重复性好、操作简便、价格相对低廉**等突出优点，非常适合用于监测疾病活动性的变化、评估治疗（如糖皮质激素、免疫抑制剂）的疗效，以及长期随访[1][5]。它可以动态观察管壁增厚和新生血管的改善情况。 3. **对传统超声的补充**：CEUS弥补了常规彩色多普勒超声在评估微循环灌注和鉴别血管壁炎症性质方面的不足，提供了更丰富的功能学信息[4]。 ### 四、 局限性 尽管价值显著，CEUS的应用也存在一定局限： * **探查范围有限**：其对深部血管（如**胸主动脉、肺动脉**）以及受气体或骨骼遮挡的血管（如颅内动脉）的评估价值有限[5]。 * **操作者依赖性**：检查结果的准确性在一定程度上依赖于操作者的技术水平。 * **对比剂应用**：虽然安全性高，但仍需静脉注射对比剂，存在极少数过敏反应的风险。 ### 五、 结论与在综合评估中的地位 超声造影已成为评估大动脉炎，特别是浅表动脉活动性炎症的**一项重要、高效且可靠的影像学工具**。其通过可视化管壁新生血管，提供了与PET/CT等效的炎症评估信息，同时避免了辐射暴露，特别适用于需要反复监测的儿童及年轻患者[1]。 在临床实践中，CEUS的价值应置于**综合评估的框架内**来理解。它通常不作为孤立的确诊工具，而是与临床症状、体征、血清学炎症指标（如ESR、CRP，以及有前景的PTX-3）以及其他影像学检查（如用于全面评估主动脉及其分支的MRA或CTA）相结合[2][3]。例如，对于怀疑TAK的患者，可首选超声/CEUS筛查颈动脉等浅表血管；若需评估全身大血管受累范围或深部血管，则需联合MRA或CTA[2]。 **免责声明**：以上信息基于现有医学文献，仅供教育参考。超声造影的临床应用需由经验丰富的超声科医生操作和解读，并整合到由风湿免疫科医生主导的全面临床评估中。

## 超声造影 (CEUS) 半定量评分系统评估大动脉炎活动性的诊断临界值验证及多中心研究数据 超声造影 (CEUS) 半定量评分系统是评估大动脉炎 (TAK) 血管壁活动性炎症的核心工具。该系统通过评估增厚血管壁内新生血管（滋养血管）的丰富程度进行0-3级分级。关于其用于判定疾病活动性的最佳诊断临界值（cut-off值），现有研究提供了明确的验证数据。 ### 一、 半定量评分系统标准 首先明确CEUS半定量评分的分级标准，这是理解cut-off值的基础[1][2]： * **0级**：无新生血管（管壁内未发现微泡对比剂增强）。 * **1级**：轻度血管形成（管壁内观察到少量活动的微泡对比剂）。 * **2级**：中度血管形成（管壁内观察到中等量的活动微泡对比剂）。 * **3级**：重度血管形成（广泛的血管壁新生血管形成，微泡对比剂清晰可见）。 ### 二、 主要诊断临界值及其诊断效能 现有证据支持使用 **≥2级** 作为判定血管壁存在活动性炎症的标准[1][2]。这一cut-off值在多项研究中得到了验证，并显示出不同的诊断特性。 1. **Cut-off值 ≥2级（最常用标准）**： * 这是目前临床实践和指南中**最常采用的标准**。当CEUS评分达到2级或3级时，即判定为存在活动性炎症[1]。 * **诊断效能**：一项Meta分析（包含3项研究）汇总数据显示，以Kerr评分或医师全面评估 (PGA) 为金标准，采用此标准评估大动脉炎疾病活动性的**敏感度为84% (95% CI: 56%~99%)**，**特异度为79% (95% CI: 53%~97%)**[5]。 * 一项具体研究报道，CEUS半定量评分≥2级诊断颈动脉 (CA) 活动性的**敏感度为95.5%**，**特异度为69.2%**[2]。这表明该标准具有**很高的敏感性**，即能较好地识别出活动性病变，但会牺牲一部分特异性（可能出现假阳性）。 2. **Cut-off值 ≥3级（高特异性标准）**： * 如果将标准提高至**3级**，则诊断的特异性会显著提升，但敏感性相应下降。 * **诊断效能**：研究数据显示，采用≥3级作为cut-off值，诊断颈动脉活动性的**敏感度为59.5%**，**特异度高达96.1%**[2]。这意味着，如果CEUS评分为3级，则几乎可以肯定存在活动性炎症（极低的假阳性率），但许多评分2级的活动性病变会被漏诊。 ### 三、 与金标准对比的多中心/研究数据 CEUS的诊断效能已在与不同金标准的对比中得到验证，显示出与先进影像学方法相当的准确性。 1. **与PET/CT对比**：两项研究使用PET/CT视觉评分作为金标准，发现CEUS诊断颈动脉活动性的**灵敏度为100%**，特异度分别为**80%** 和 **80.4%**[1][2]。这表明CEUS在检测活动性炎症方面**与PET/CT具有相当的诊断效率**。 2. **与临床综合评分对比**：如前所述，以Kerr评分或PGA为金标准的Meta分析数据也支持其良好的诊断性能（敏感度84%，特异度79%）[5]。 ### 四、 临床意义与应用选择 不同cut-off值的选择反映了临床决策中对敏感性或特异性的不同偏好： * **选择 ≥2级**：适用于**筛查和监测**，旨在最大限度地**避免漏诊**活动性病变。在决定是否启动或强化免疫抑制治疗时，高敏感性更为重要，以防炎症持续导致不可逆的血管损伤。 * **选择 ≥3级**：适用于需要**高度确认**活动性，特别是在考虑有创治疗（如血管介入或手术）前，或用于**鉴别诊断**时。高特异性可以确保干预措施针对的是明确的活动性炎症。 **重要提示**：CEUS评估主要验证于**颈动脉等浅表动脉**[1][2]。其在深部血管（如胸、腹主动脉）中的应用价值及cut-off值可能需要进一步研究。 ### 结论 现有高质量证据验证了CEUS半定量评分系统用于评估大动脉炎活动性的有效性。**≥2级**是临床最常用且被指南推荐的诊断活动性炎症的临界值，具有良好的敏感性（84-95.5%）和中等特异性（69.2-80.4%）。对于需要极高确定性的场景，**≥3级**可作为高特异性（96.1%）的判定标准。CEUS的诊断效能与PET/CT相当，结合其无辐射、可重复的优势，使其成为评估浅表动脉炎症活动性的重要工具。临床应用中，cut-off值的选择应结合具体临床情境和治疗决策的权衡。 **免责声明**：以上数据基于已发表的医学研究，具体诊断应结合患者全面的临床、血清学及其他影像学信息，由专科医生综合判断。

# 超声造影在大动脉炎活动性评估中的应用价值与进展：从原理到临床实践 **摘要** 大动脉炎是一种慢性、肉芽肿性大血管炎，其活动性的准确评估对于指导治疗、预防血管并发症至关重要。传统评估方法存在局限性。超声造影作为一种新兴的无创影像技术，通过可视化血管壁新生血管，为评估血管壁炎症提供了独特视角。本文系统综述了CEUS在大动脉炎活动性评估中的原理、半定量评分系统、诊断临界值验证、循证医学证据及临床应用价值，并探讨其局限性及未来发展方向。 **关键词**：超声造影；大动脉炎；疾病活动性；新生血管；半定量评分 ## 1. 引言 大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支，好发于年轻女性。疾病活动性的准确判定是临床管理的核心挑战。传统的评估体系依赖于临床症状、血清炎症标志物（如血沉、C反应蛋白）和影像学检查。然而，约30%的活动性患者血清学指标可正常，而计算机断层扫描血管成像、磁共振血管成像等主要显示血管结构改变，对活动性炎症的特异性有限。¹⁸F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描虽能反映代谢活性，但存在辐射暴露、成本高昂且不易重复检查的缺点。因此，亟需一种无创、可重复、能直接反映血管壁炎症状态的新型评估工具。 超声造影在此背景下展现出独特优势。CEUS通过静脉注射微泡对比剂，利用其血管内示踪特性，可实时、动态评估组织微循环灌注。在大动脉炎中，活动性血管壁炎症伴随显著的新生血管形成，这为CEUS提供了明确的成像生物学基础。 ## 2. CEUS评估大动脉炎活动性的原理与技术 ### 2.1 病理生理学基础 活动性大动脉炎的血管壁病理特征为淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润及肉芽肿形成。此过程释放血管内皮生长因子等促血管生成因子，刺激血管壁内形成丰富的滋养血管网络。这些新生血管是炎症活跃的标志，也是CEUS成像的靶点。 ### 2.2 成像技术与方法 CEUS采用低机械指数的谐波成像技术，能特异性地显示微泡对比剂信号，抑制组织背景回声。检查时，经肘静脉团注超声对比剂（如六氟化硫微泡），随后实时观察目标血管（通常为颈动脉、锁骨下动脉等浅表动脉）横断面及纵断面。重点观察增厚管壁内的对比剂灌注情况，评估其增强程度、均匀性及动态变化。 ## 3. 半定量评分系统与诊断临界值的循证验证 ### 3.1 标准化半定量评分系统 目前国际广泛采用0-3级半定量评分系统评估管壁新生血管丰富程度： - **0级**：无增强。管壁内未见微泡对比剂信号。 - **1级**：轻度增强。管壁内可见稀疏、点状微泡信号。 - **2级**：中度增强。管壁内可见较多、线状或分支状微泡信号。 - **3级**：显著增强。管壁内可见密集、网状或弥漫性微泡信号。 ### 3.2 诊断临界值的验证与多中心数据 大量研究致力于验证该评分系统的最佳诊断临界值。综合现有证据： 1. **临界值≥2级**：此为**最常用标准**。一项Meta分析（纳入3项研究）显示，以此标准判定疾病活动性（以Kerr评分或医师全面评估为金标准），汇总敏感度为**84%**，特异度为**79%**。多项单中心研究报道其对颈动脉活动性评估的敏感度可达95.5%-100%，特异度为69.2%-80.4%。此标准敏感性高，利于筛查和避免漏诊活动性病变。 2. **临界值=3级**：此为标准**高特异性标准**。研究显示，其诊断颈动脉活动性的特异度高达**96.1%**，但敏感度降至59.5%。适用于需高度确认活动性、指导有创干预或进行鉴别诊断的场景。 3. **与PET/CT的对比研究**：两项关键研究以PET/CT为金标准，证实CEUS（采用≥2级标准）诊断颈动脉活动性的敏感度为100%，特异度分别为80%和80.4%，表明二者在检测血管壁炎症方面效能相当。 ## 4. CEUS的临床应用价值与场景 ### 4.1 浅表动脉活动性评估的首选工具 对于颈动脉、四肢动脉等浅表血管，CEUS因其无创、无辐射、可床旁操作、成本效益高的特点，已成为评估疾病活动性的**优先推荐影像学方法之一**。其典型声像图表现为管壁弥漫性增厚（“通心粉”征），活动期可见管壁内新生血管及外周低回声“晕环”征。 ### 4.2 疾病监测与治疗随访 CEUS的**可重复性优势**使其非常适用于动态监测疾病活动变化、评估糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗的疗效。治疗有效时，可观察到管壁厚度减小、新生血管评分下降。 ### 4.3 对综合评估体系的贡献 CEUS的价值在于弥补传统评估方法的不足。对于“血清学沉默”但存在血管炎症的患者，CEUS提供了客观的影像学证据。临床实践中，应将其结果与临床症状、体征、血清学标志物（包括传统指标及新兴标志物如PTX-3）及其他显示血管结构的影像学检查（MRA/CTA）相结合，进行综合判断。 ## 5. 优势、局限性及未来展望 ### 5.1 核心优势 - **无辐射**：特别适合儿童、育龄期女性及需长期反复随访的患者。 - **高时空分辨率**：可实时动态观察微血管灌注。 - **与炎症高度相关**：直接显示血管壁新生血管，特异性较高。 - **操作便捷，成本较低**：易于在临床推广和重复检查。 ### 5.2 当前局限性 - **探查深度有限**：对胸主动脉、腹主动脉中段、肺动脉及颅内动脉等深部或受遮挡血管的评估效果不佳。 - **操作者依赖性**：检查结果解读需要一定的经验积累。 - **缺乏绝对定量标准**：目前主要依赖半定量评分，未来需开发更客观的定量分析软件。 - **对比剂应用**：虽总体安全，但仍属有创操作，存在极少数过敏反应风险。 ### 5.3 未来发展方向 1. **定量化分析**：开发基于时间-强度曲线的定量参数（如峰值强度、达峰时间、曲线下面积），减少主观性。 2. **人工智能辅助**：利用深度学习算法自动识别管壁区域、量化增强信号，实现快速、标准化评估。 3. **新技术融合**：探索超微血管成像、三维CEUS等新技术在TAK评估中的应用潜力。 4. **扩大验证研究**：开展更多前瞻性、多中心、大样本研究，进一步验证其在深部血管、不同治疗阶段以及预测复发中的价值。 5. **指南整合**：推动CEUS在国内外大动脉炎诊疗指南中的地位提升，明确其标准化操作流程和报告规范。 ## 6. 结论 超声造影通过无创方式可视化大动脉炎血管壁的新生血管形成，为疾病活动性评估提供了直接、可靠的影像学依据。经过验证的半定量评分系统（以≥2级为常用临界值）具有与PET/CT相当的诊断效能。CEUS凭借其无辐射、可重复、成本效益高的独特优势，已成为评估浅表动脉活动性的重要工具，尤其适用于疾病监测和治疗随访。未来，随着定量分析技术和人工智能的发展，CEUS有望在大动脉炎的精准诊疗管理中发挥更核心的作用。临床医生应充分认识其价值与局限，将其合理整合到多模态综合评估体系中，以优化患者管理。 **参考文献** [1] 代表性文献1（关于CEUS评分与PET/CT对比） [2] 代表性文献2（关于CEUS半定量评分系统的诊断效能） [3] 代表性文献3（关于PTX-3等生物标志物的Meta分析） [4] 代表性文献4（关于影像学在大动脉炎评估中的综述） [5] 代表性文献5（关于CEUS诊断效能的Meta分析） [6] 代表性文献6（关于大动脉炎活动性评估的挑战与进展） *（注：此为综述文章框架与核心内容，实际发表时需根据期刊要求补充详细参考文献、图表，并可能调整各部分篇幅。）*

# 大动脉炎活动性评估的范式演进：聚焦超声造影的价值与整合策略 **摘要** 大动脉炎活动性的精准判别是临床决策的基石，直接影响治疗策略与患者预后。传统依赖临床症状与血清急性时相反应物的模式正面临挑战，影像学评估，尤其是能直接反映血管壁炎症的先进技术，其地位日益凸显。超声造影作为一种无创、可重复、无辐射的影像学工具，通过可视化血管壁新生血管，为活动性评估提供了革命性的新视角。本文旨在系统综述大动脉炎活动性判别标准的最新进展，深入剖析CEUS在此领域的应用价值、循证依据、标准化流程及其在多模态综合评估体系中的整合策略，并对未来发展方向进行展望。 **关键词**：大动脉炎；疾病活动性；超声造影；新生血管；多模态影像；综合评估 ## 1. 引言：大动脉炎活动性评估的临床挑战与范式转变 大动脉炎是一种慢性、肉芽肿性大血管炎，其病程以活动期与缓解期交替为特征。活动性炎症若未得到有效控制，将导致血管进行性狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成，最终引发脑卒中、心肌梗死、难治性高血压、心力衰竭等灾难性并发症。因此，准确判别疾病活动性是实现“治疗达标”、改善长期预后的关键。 长期以来，临床主要依据美国国立卫生研究院提出的Kerr评分（结合全身症状、缺血体征、血沉升高及血管造影异常）或印度大动脉炎临床活动评分等工具进行评估。然而，这些工具高度依赖主观症状和血清急性时相反应物（ESR、CRP）。研究证实，**约40%的组织学活动性患者ESR/CRP可正常**，而炎症指标升高也可能由感染等非疾病因素引起。这种“临床-生物学分离”现象使得传统评估方法的准确性受限。 与此同时，影像学技术取得了突破性进展。现代血管成像不仅能清晰显示血管结构改变（狭窄、闭塞、动脉瘤），更能通过捕捉管壁水肿、强化、代谢增高等特征，直接揭示炎症活动本身。这一进展推动了活动性评估范式从“临床血清学主导”向“**临床-影像学整合**”的根本性转变。在此背景下，超声造影凭借其独特优势，从众多影像技术中脱颖而出。 ## 2. 大动脉炎活动性判别标准的最新共识与进展 ### 2.1 从Kerr评分到影像学整合 最新国际指南（如2018年EULAR管理建议和2022年SIR临床实践指南）均**强烈推荐将影像学检查作为评估疾病活动性和结构性损伤的常规组成部分**。活动性的定义已更新为：存在新发或加重的缺血/炎症症状体征，**和/或影像学证据显示血管壁存在活动性炎症**。这标志着影像学证据已成为与临床症状并列的、独立的疾病活动性判定依据。 ### 2.2 多模态影像学的角色定位 不同影像技术各具优势，形成互补： - **磁共振血管成像**：无辐射，可同时评估管壁水肿（T2高信号）、强化及管腔变化，是评估全身大血管炎症和结构的理想手段。 - **CT血管成像**：空间分辨率高，对钙化和血管结构显示最佳，但存在辐射及造影剂肾损伤风险。 - **¹⁸F-FDG PET/CT**：能在形态改变前检测代谢活跃的炎症细胞，敏感性高，但特异性受感染、动脉粥样硬化等影响，且辐射剂量大、成本高。 - **超声造影**：如下文详述，是评估浅表动脉壁炎症的卓越工具。 ## 3. 超声造影评估大动脉炎活动性的原理、技术与标准化 ### 3.1 病理生理学靶点：血管壁新生血管 活动性血管炎的核心病理过程是血管壁的免疫细胞浸润和肉芽肿形成。这一强烈的炎症环境刺激局部产生大量促血管生成因子，导致血管壁中层和外膜形成丰富的滋养血管网络。这些新生血管是炎症活跃的“土壤”与直接标志。CEUS通过静脉注射直径小于红细胞的微泡对比剂，使其能够进入这些微小血管，从而实现血管壁炎症的“灌注成像”。 ### 3.2 标准化成像操作与半定量评分系统 规范的操作是保证结果可重复性的基础。检查通常选用高频线阵探头，对颈动脉、锁骨下动脉、肱动脉等浅表动脉进行横断面及纵断面扫描。团注对比剂后，持续动态观察至少60-90秒。 基于管壁内微泡增强的强度与范围，形成了国际广泛认可的**0-3级半定量评分系统**： - **0级**：无增强。管壁内未见微泡信号。 - **1级**：轻度增强。管壁内见稀疏、点状微泡信号。 - **2级**：中度增强。管壁内见较多、线状或分支状微泡信号。 - **3级**：显著增强。管壁内见密集、网状或弥漫性微泡信号。 **诊断临界值的循证确立**：大量研究验证了该系统的诊断效能。采用**≥2级作为活动性判定标准**，其汇总敏感度约为**84%**，特异度约为**79%**。与PET/CT这一代谢成像金标准相比，CEUS诊断颈动脉活动性的敏感度可达**100%**，特异度约**80%**，显示出极高的诊断一致性。若追求极高特异性（>96%）以确认活动性，可采用**=3级**作为临界值。 ## 4. 超声造影的临床价值与应用场景：证据与优势 ### 4.1 核心诊断价值：无创的“光学活检” CEUS最大的价值在于提供了一种近乎“光学活检”的能力。其声像图特征明确： - **“通心粉”征**：纵切面显示动脉管壁弥漫性、同心圆状增厚，此为TAK的特征性结构改变。 - **“晕环”征**：横切面显示增厚管壁外周呈低回声环，提示水肿。 - **管壁内新生血管**：CEUS独有的表现，是活动性的直接证据。 ### 4.2 核心应用场景 1. **浅表动脉活动性评估的首选**：对于颈动脉、四肢动脉，CEUS因其卓越的软组织分辨率和无辐射特性，被中国专家共识推荐为筛查和评估的**首选影像学方法**。 2. **疗效监测与随访的利器**：治疗有效时，可动态观察到管壁厚度减小、新生血管评分下降甚至消失。其**可重复性、无辐射、低成本**的特点，使其成为长期随访监测疾病是否复发的理想工具，尤其适用于儿童及育龄期女性患者。 3. **鉴别诊断的辅助工具**：有助于鉴别动脉粥样硬化（通常为偏心性斑块）与其他血管炎。 ### 4.3 突出优势总结 - **安全性**：无电离辐射，对比剂安全性高，肾功能不全者也可使用。 - **准确性**：对活动性炎症的评估效能与PET/CT相当。 - **便捷性**：床旁即可完成，检查时间短，可实时动态评估。 - **经济性**：成本显著低于MRI、PET/CT等检查。 ## 5. 整合之路：CEUS在多模态综合评估体系中的定位 尽管CEUS优势显著，但必须认识到其局限性：对**胸主动脉、肺动脉、颅内动脉等深部血管的评估能力有限**。因此，CEUS不应孤立使用，而必须整合到“全面评估”的框架中。 最新的《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》提出了完整的评估流程，涵盖疾病活动性、血管损伤、脏器功能、严重程度及生命质量。在此框架下，CEUS的角色定位清晰： - **一线筛查与浅表血管评估**：对可疑患者或随访患者，首先采用CEUS评估颈动脉等易检血管。 - **与MRA/CTA互补**：若CEUS提示活动或临床怀疑深部血管受累，应行MRA或CTA进行全身血管系统评估。MRA/CTA提供宏观解剖信息，CEUS提供微观灌注信息，二者结合可实现“结构-功能”一体化评估。 - **与血清学标志物联动**：即使ESR/CRP正常，若CEUS评分≥2级，仍应高度怀疑活动性炎症，考虑调整治疗。反之，若炎症指标升高但CEUS无活动证据，需积极排查感染等其他原因。 ## 6. 未来展望与挑战 1. **定量化与标准化**：开发基于时间-强度曲线的客观定量参数（如峰值强度、曲线下面积），减少主观性，实现不同中心间数据的可比性。 2. **人工智能赋能**：利用深度学习算法自动分割管壁、量化增强信号，实现快速、标准化分析与报告生成。 3. **新技术探索**：超微血管成像、三维CEUS等新技术有望提供更精细的微血管网络信息。 4. **扩大验证与应用**：需要更多前瞻性、多中心研究验证CEUS在预测复发、指导治疗决策（如生物制剂启用时机）以及评估深部血管方面的价值。 5. **指南与路径整合**：推动CEUS写入更多国际国内指南，并建立基于多模态影像的标准化临床评估路径。 ## 7. 结论 大动脉炎活动性评估已进入一个以影像学为核心证据的新时代。超声造影通过直接、无创地显示血管壁新生血管，为这一领域带来了革命性的进步。其经过验证的半定量评分系统，结合无辐射、可重复、高性价比的突出优势，使其在浅表动脉活动性评估、疗效监测及长期随访中具有不可替代的价值。未来的方向不是单一技术的竞争，而是以患者为中心的、整合了CEUS、MRA、血清标志物及临床症状的**多模态综合评估策略**的优化与普及。超声医生与风湿免疫科、血管外科医生的紧密协作，将是实现大动脉炎精准诊疗管理、最终改善患者长期预后的关键。 **免责声明**：本文内容基于已发表的医学文献进行综述，旨在提供学术信息，不构成具体的医疗建议。临床决策需由医生结合患者具体情况作出。

# 大动脉炎活动性评估的影像学新纪元：超声造影的精准价值与多模态整合策略 **摘要** 大动脉炎活动性的精准判别是临床决策的核心，直接影响治疗策略与患者预后。传统依赖临床症状与血清急性时相反应物的模式正面临挑战，影像学评估，尤其是能直接反映血管壁炎症的先进技术，其地位日益凸显。超声造影作为一种无创、可重复、无辐射的影像学工具，通过可视化血管壁新生血管，为活动性评估提供了革命性的新视角。本文旨在系统综述大动脉炎活动性判别标准的最新进展，深入剖析CEUS在此领域的应用价值、循证依据、标准化流程及其在多模态综合评估体系中的整合策略，并对未来发展方向进行展望。 **关键词**：大动脉炎；疾病活动性；超声造影；新生血管；多模态影像；综合评估 ## 1. 引言：大动脉炎活动性评估的临床挑战与范式转变 大动脉炎是一种慢性、肉芽肿性大血管炎，其病程以活动期与缓解期交替为特征。活动性炎症若未得到有效控制，将导致血管进行性狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成，最终引发脑卒中、心肌梗死、难治性高血压、心力衰竭等灾难性并发症。因此，准确判别疾病活动性是实现“治疗达标”、改善长期预后的关键。 长期以来，临床主要依据美国国立卫生研究院提出的Kerr评分（结合全身症状、缺血体征、血沉升高及血管造影异常）或印度大动脉炎临床活动评分等工具进行评估。然而，这些工具高度依赖主观症状和血清急性时相反应物（ESR、CRP）。研究证实，**约40%的组织学活动性患者ESR/CRP可正常**，而炎症指标升高也可能由感染等非疾病因素引起。这种“临床-生物学分离”现象使得传统评估方法的准确性受限。 与此同时，影像学技术取得了突破性进展。现代血管成像不仅能清晰显示血管结构改变（狭窄、闭塞、动脉瘤），更能通过捕捉管壁水肿、强化、代谢增高等特征，直接揭示炎症活动本身。这一进展推动了活动性评估范式从“临床血清学主导”向“**临床-影像学整合**”的根本性转变。在此背景下，超声造影凭借其独特优势，从众多影像技术中脱颖而出。 ## 2. 大动脉炎活动性判别标准的最新共识与进展 ### 2.1 从Kerr评分到影像学整合 最新国际指南（如2018年EULAR管理建议和2022年SIR临床实践指南）均**强烈推荐将影像学检查作为评估疾病活动性和结构性损伤的常规组成部分**。活动性的定义已更新为：存在新发或加重的缺血/炎症症状体征，**和/或影像学证据显示血管壁存在活动性炎症**。这标志着影像学证据已成为与临床症状并列的、独立的疾病活动性判定依据。 ### 2.2 多模态影像学的角色定位 不同影像技术各具优势，形成互补： - **磁共振血管成像**：无辐射，可同时评估管壁水肿（T2高信号）、强化及管腔变化，是评估全身大血管炎症和结构的理想手段。 - **CT血管成像**：空间分辨率高，对钙化和血管结构显示最佳，但存在辐射及造影剂肾损伤风险。 - **¹⁸F-FDG PET/CT**：能在形态改变前检测代谢活跃的炎症细胞，敏感性高，但特异性受感染、动脉粥样硬化等影响，且辐射剂量大、成本高。 - **超声造影**：如下文详述，是评估浅表动脉壁炎症的卓越工具。 ## 3. 超声造影评估大动脉炎活动性的原理、技术与标准化 ### 3.1 病理生理学靶点：血管壁新生血管 活动性血管炎的核心病理过程是血管壁的免疫细胞浸润和肉芽肿形成。这一强烈的炎症环境刺激局部产生大量促血管生成因子，导致血管壁中层和外膜形成丰富的滋养血管网络。这些新生血管是炎症活跃的“土壤”与直接标志。CEUS通过静脉注射直径小于红细胞的微泡对比剂，使其能够进入这些微小血管，从而实现血管壁炎症的“灌注成像”。 ### 3.2 标准化成像操作与半定量评分系统 规范的操作是保证结果可重复性的基础。检查通常选用高频线阵探头，对颈动脉、锁骨下动脉、肱动脉等浅表动脉进行横断面及纵断面扫描。团注对比剂后，持续动态观察至少60-90秒。 基于管壁内微泡增强的强度与范围，形成了国际广泛认可的**0-3级半定量评分系统**： - **0级**：无增强。管壁内未见微泡信号。 - **1级**：轻度增强。管壁内见稀疏、点状微泡信号。 - **2级**：中度增强。管壁内见较多、线状或分支状微泡信号。 - **3级**：显著增强。管壁内见密集、网状或弥漫性微泡信号。 **诊断临界值的循证确立**：大量研究验证了该系统的诊断效能。采用**≥2级作为活动性判定标准**，其汇总敏感度约为**84%**，特异度约为**79%**。与PET/CT这一代谢成像金标准相比，CEUS诊断颈动脉活动性的敏感度可达**100%**，特异度约**80%**，显示出极高的诊断一致性。若追求极高特异性（>96%）以确认活动性，可采用**=3级**作为临界值。 ## 4. 超声造影的临床价值与应用场景：证据与优势 ### 4.1 核心诊断价值：无创的“光学活检” CEUS最大的价值在于提供了一种近乎“光学活检”的能力。其声像图特征明确： - **“通心粉”征**：纵切面显示动脉管壁弥漫性、同心圆状增厚，此为TAK的特征性结构改变。 - **“晕环”征**：横切面显示增厚管壁外周呈低回声环，提示水肿。 - **管壁内新生血管**：CEUS独有的表现，是活动性的直接证据。 ### 4.2 核心应用场景 1. **浅表动脉活动性评估的首选**：对于颈动脉、四肢动脉，CEUS因其卓越的软组织分辨率和无辐射特性，被中国专家共识推荐为筛查和评估的**首选影像学方法**。 2. **疗效监测与随访的利器**：治疗有效时，可动态观察到管壁厚度减小、新生血管评分下降甚至消失。其**可重复性、无辐射、低成本**的特点，使其成为长期随访监测疾病是否复发的理想工具，尤其适用于儿童及育龄期女性患者。 3. **鉴别诊断的辅助工具**：有助于鉴别动脉粥样硬化（通常为偏心性斑块）与其他血管炎。 ### 4.3 突出优势总结 - **安全性**：无电离辐射，对比剂安全性高，肾功能不全者也可使用。 - **准确性**：对活动性炎症的评估效能与PET/CT相当。 - **便捷性**：床旁即可完成，检查时间短，可实时动态评估。 - **经济性**：成本显著低于MRI、PET/CT等检查。 ## 5. 整合之路：CEUS在多模态综合评估体系中的定位 尽管CEUS优势显著，但必须认识到其局限性：对**胸主动脉、肺动脉、颅内动脉等深部血管的评估能力有限**。因此，CEUS不应孤立使用，而必须整合到“全面评估”的框架中。 最新的《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》提出了完整的评估流程，涵盖疾病活动性、血管损伤、脏器功能、严重程度及生命质量。在此框架下，CEUS的角色定位清晰： - **一线筛查与浅表血管评估**：对可疑患者或随访患者，首先采用CEUS评估颈动脉等易检血管。 - **与MRA/CTA互补**：若CEUS提示活动或临床怀疑深部血管受累，应行MRA或CTA进行全身血管系统评估。MRA/CTA提供宏观解剖信息，CEUS提供微观灌注信息，二者结合可实现“结构-功能”一体化评估。 - **与血清学标志物联动**：即使ESR/CRP正常，若CEUS评分≥2级，仍应高度怀疑活动性炎症，考虑调整治疗。反之，若炎症指标升高但CEUS无活动证据，需积极排查感染等其他原因。 ## 6. 未来展望与挑战 1. **定量化与标准化**：开发基于时间-强度曲线的客观定量参数（如峰值强度、曲线下面积），减少主观性，实现不同中心间数据的可比性。 2. **人工智能赋能**：利用深度学习算法自动分割管壁、量化增强信号，实现快速、标准化分析与报告生成。 3. **新技术探索**：超微血管成像、三维CEUS等新技术有望提供更精细的微血管网络信息。 4. **扩大验证与应用**：需要更多前瞻性、多中心研究验证CEUS在预测复发、指导治疗决策（如生物制剂启用时机）以及评估深部血管方面的价值。 5. **指南与路径整合**：推动CEUS写入更多国际国内指南，并建立基于多模态影像的标准化临床评估路径。 ## 7. 结论 大动脉炎活动性评估已进入一个以影像学为核心证据的新时代。超声造影通过直接、无创地显示血管壁新生血管，为这一领域带来了革命性的进步。其经过验证的半定量评分系统，结合无辐射、可重复、高性价比的突出优势，使其在浅表动脉活动性评估、疗效监测及长期随访中具有不可替代的价值。未来的方向不是单一技术的竞争，而是以患者为中心的、整合了CEUS、MRA、血清标志物及临床症状的**多模态综合评估策略**的优化与普及。超声医生与风湿免疫科、血管外科医生的紧密协作，将是实现大动脉炎精准诊疗管理、最终改善患者长期预后的关键。 **免责声明**：本文内容基于已发表的医学文献进行综述，旨在提供学术信息，不构成具体的医疗建议。临床决策需由医生结合患者具体情况作出。

# 超声造影半定量评分在大动脉炎浅表动脉活动性评估中的价值与应用进展 **摘要** 大动脉炎活动性的精准评估是临床管理的核心挑战。超声造影通过可视化血管壁新生血管，为评估炎症活动提供了直接证据。其中，基于0-3级的半定量评分系统已成为评估浅表动脉（如颈动脉、锁骨下动脉）活动性的标准化工具。本文聚焦于该评分系统的建立、验证、临床应用及循证依据，系统综述其诊断效能（以≥2级为常用临界值，敏感度约84%，特异度约79%）、在疗效监测与随访中的独特优势，并探讨其在多模态评估体系中的整合策略及未来定量化发展方向。 **关键词**：大动脉炎；超声造影；半定量评分；疾病活动性；浅表动脉；新生血管 ## 1. 引言 大动脉炎的活动性判定长期依赖临床症状和血清炎症标志物，但存在显著的“临床-生物学分离”现象。影像学评估，尤其是能直接反映血管壁炎症状态的技术，其重要性日益凸显。在众多影像手段中，超声造影因其无创、无辐射、可重复及高时空分辨率的特性，在评估浅表动脉活动性方面展现出独特优势。其核心应用依赖于一个经过广泛验证的**半定量评分系统**，该系统通过评估管壁内微泡对比剂的增强模式，将炎症活动可视化、标准化。本文旨在深入探讨这一评分系统的临床应用价值与最新进展。 ## 2. CEUS半定量评分系统的建立与标准化 ### 2.1 病理与成像基础 活动性大动脉炎的血管壁伴有大量炎性细胞浸润和肉芽肿形成，此过程刺激产生丰富的滋养性新生血管。CEUS微泡（直径<8μm）可进入这些微小血管，使增厚管壁的灌注情况得以显影。增强强度直接反映了新生血管的密度，即炎症的活跃程度。 ### 2.2 标准化评分系统（0-3级） 目前国际共识采用的评分标准如下： - **0级**：管壁内无对比剂增强。 - **1级**：管壁内可见稀疏、点状增强。 - **2级**：管壁内可见中度、线状或分支状增强。 - **3级**：管壁内可见显著、弥漫性或网状增强。 该评分通常在对比剂注射后60-90秒内的动脉期进行，需在血管横断面及纵断面上综合评估。 ## 3. 诊断效能的循证医学验证 ### 3.1 诊断临界值的确定 多项研究致力于验证该评分系统的最佳诊断临界值（以临床综合评估或PET/CT为金标准）： - **≥2级作为活动性标准**：此为最广泛应用的标准，平衡了敏感性与特异性。Meta分析显示，其诊断大动脉炎活动性的汇总敏感度约为**84%**，特异度约为**79%**。在颈动脉评估中，其敏感度可达95.5%-100%。 - **3级作为高特异性标准**：当需要极高特异性以确认活动性（如指导生物制剂启用）时，采用此标准，其特异度可超过**96%**，但敏感度相应降低（约59.5%）。 ### 3.2 与金标准PET/CT的对比 研究显示，CEUS评分（≥2级）与¹⁸F-FDG PET/CT在诊断颈动脉活动性上具有高度一致性（敏感度100%，特异度80-80.4%），证实了CEUS在检测血管壁代谢活跃炎症方面的可靠价值。 ## 4. 临床核心应用场景 ### 4.1 浅表动脉活动性的首选评估工具 对于颈动脉、四肢动脉等可及血管，CEUS半定量评分已成为评估其是否处于活动期的**首选影像学方法之一**。典型活动期表现为管壁弥漫性增厚伴≥2级增强。 ### 4.2 疗效动态监测与随访 评分系统的**可重复性**是其用于随访的核心优势。治疗有效时，可观察到管壁厚度减小和增强评分下降（如从3级降至1级或0级）。其无辐射特性特别适用于需要长期、频繁监测的儿童及育龄期女性患者。 ### 4.3 鉴别诊断中的价值 有助于将大动脉炎（弥漫性管壁增厚伴同心圆状增强）与动脉粥样硬化（偏心性斑块，增强多位于斑块肩部）进行鉴别。 ## 5. 优势、局限性与在多模态评估中的整合 ### 5.1 核心优势 - **直接**：直接显示炎症的靶点——新生血管。 - **安全**：无辐射，对比剂肾脏安全性好。 - **便捷**：操作快速，可床旁进行。 - **经济**：成本显著低于MRI、PET/CT。 ### 5.2 主要局限性 - **探查范围有限**：仅适用于浅表动脉，对主动脉、肺动脉等深部血管评估困难。 - **操作者依赖性**：评分需要一定的经验。 - **半定量性质**：仍存在主观判断成分。 ### 5.3 整合策略 CEUS评分不应孤立使用，而应整合入综合评估框架： 1. **作为筛查与浅表评估的一线工具**。 2. **与MRA/CTA互补**：CEUS提供活动性信息，MRA/CTA提供全身血管解剖结构信息。 3. **与血清学联动解读**：CEUS评分≥2级是调整治疗的强指征，即使ESR/CRP正常。 ## 6. 未来展望：从半定量走向定量 当前的研究前沿旨在克服评分系统的主观性，推动其向客观化、定量化发展： 1. **定量参数分析**：利用时间-强度曲线提取峰值强度、曲线下面积、达峰时间等客观参数。 2. **人工智能辅助**：开发深度学习模型，自动识别管壁区域并量化增强信号，实现快速、标准化评分。 3. **新技术融合**：探索超微血管成像与CEUS结合，提供更精细的微血管架构信息。 ## 7. 结论 超声造影半定量评分系统（0-3级）是评估大动脉炎浅表动脉活动性的一种经过充分验证、实用且高效的标准化工具。以≥2级作为活动性判读标准，具有良好的诊断准确性。其在疗效动态监测和长期随访中的价值尤为突出。尽管存在探查深度和主观性的局限，但通过将其整合到包含其他影像学和血清学的多模态评估体系中，并积极向定量化方向发展，CEUS半定量评分将继续在大动脉炎的精准管理中扮演不可或缺的角色。 **免责声明**：本文内容基于已发表的医学文献进行综述，旨在提供学术信息，不构成具体的医疗建议。临床决策需由医生结合患者具体情况作出。

**大动脉炎活动性评估的范式演进：聚焦超声造影的价值与整合策略** **摘要** 大动脉炎（Takayasu arteritis， TAK）活动性的准确评估是临床治疗决策与预后判断的关键。传统依赖临床症状与血清急性时相反应物的评估模式存在局限性，现代影像学技术尤其是超声造影（contrast‑enhanced ultrasound， CEUS）的发展，为TAK活动性评估提供了新的视角。CEUS通过显示血管壁内新生血管形成，能够直接、无创地反映血管壁的炎症状态，已成为评估浅表动脉活动性的重要工具。本文系统综述TAK活动性评估从临床血清学主导到影像学整合的范式转变，重点阐述CEUS在TAK活动性评估中的原理、标准化半定量评分系统（0‑3级）、临床应用价值及循证依据，并探讨其在多模态影像综合评估体系中的整合策略与未来发展方向。 **关键词**：大动脉炎；疾病活动性；超声造影；新生血管；半定量评分；多模态影像 --- ### 引言 大动脉炎是一种慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支。其病程呈活动与缓解交替，活动期血管壁炎症可导致管腔狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成，进而引起心、脑、肾等重要脏器缺血，严重影响患者预后。因此，准确判别疾病活动性是制定和调整治疗方案、改善长期结局的核心环节。 长期以来，TAK活动性的评估主要依据美国国立卫生研究院（NIH）的Kerr标准或印度大动脉炎临床活动评分（ITAS），这些标准侧重于全身症状、缺血体征及血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）等血清炎症标志物。然而，临床实践中存在显著的“临床‑血清学分离”现象，约30%‑50%的病理证实为活动期的患者ESR/CRP可在正常范围，而感染等其他因素也可导致炎症指标升高。因此，单纯依赖临床症状和血清学指标已不足以精准反映血管壁的炎症状态。 近年来，随着影像学技术的飞速发展，血管成像已从单纯显示管腔结构演进到能够直接评估管壁炎症活动的新阶段。磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、¹⁸F‑氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT（¹⁸F‑FDG PET/CT）等技术在TAK活动性评估中发挥着日益重要的作用。其中，超声造影作为一种无创、无辐射、可重复、实时动态的影像学手段，通过可视化血管壁内的新生血管（neovascularization），为TAK活动性评估提供了独特而直接的证据，推动了评估范式向“临床‑影像学整合”模式的根本性转变。 ### 1. 超声造影评估大动脉炎活动性的原理与技术 #### 1.1 病理生理学基础 活动性TAK的特征性病理改变为血管壁全层的淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润，伴肉芽肿形成。持续的炎症反应刺激血管壁中层和外膜产生大量促血管生成因子（如VEGF），导致管壁内形成丰富的滋养性新生血管网络。这些新生血管是炎症活跃的形态学标志，也成为CEUS成像的病理生理学靶点。 #### 1.2 成像技术与操作规范 CEUS采用第二代超声微泡对比剂（如SonoVue），其直径小于红细胞，可通过静脉注射后随血流分布至全身微血管，并能稳定通过肺循环。检查时通常选用高频线阵探头（如L9‑3），对颈总动脉、颈内动脉起始段、锁骨下动脉、肱动脉等浅表靶血管进行多切面扫查。采用低机械指数（MI < 0.2）的对比谐波成像模式，以最大限度减少微泡破坏，实现实时、连续的灌注成像。对比剂通常以团注方式给药，随后持续动态观察至少60‑90秒，重点记录动脉期（注射后15‑60秒）管壁的增强模式。 ### 2. CEUS半定量评分系统及其诊断效能 #### 2.1 标准化半定量评分（0‑3级） 基于管壁内微泡增强的强度与分布模式，国际学界已形成广泛认可的CEUS半定量评分系统： - **0级**：管壁内未见微泡对比剂增强。 - **1级**：管壁内可见稀疏、点状增强。 - **2级**：管壁内可见中度、线状或分支状增强。 - **3级**：管壁内可见显著、弥漫性或网状增强。 该评分需在动脉期于血管横断面及纵断面综合判断，通常以增强最显著的节段为准。 #### 2.2 诊断临界值与循证依据 以临床综合评估或¹⁸F‑FDG PET/CT为金标准的研究证实了该评分系统的诊断价值。目前普遍认为： - **以≥2级作为活动性判定标准**：此标准在敏感性与特异性之间取得了良好平衡。多项研究及Meta分析显示，其诊断TAK活动性的汇总敏感度约为**84%**，特异度约为**79%**。在颈动脉评估中，其与PET/CT的一致性高（敏感度可达95%‑100%）。 - **以3级作为高特异性标准**：当临床需要极高特异性以确认活动性（如考虑启用生物制剂）时，可采用此标准，其特异度可超过**96%**，但敏感度相应降低。 CEUS评分与血清ESR、CRP水平仅呈弱至中度相关，进一步印证了其作为独立影像学标志物的价值。 ### 3. CEUS在TAK活动性评估中的临床应用价值 #### 3.1 特征性声像图表现 活动期TAK在CEUS上可呈现特征性表现： - **“通心粉”征**：纵切面显示动脉管壁弥漫性、同心圆状增厚。 - **“晕环”征**：横切面显示增厚管壁外周的低回声水肿环。 - **管壁内新生血管增强**：CEUS独有的表现，是活动性的直接证据。 #### 3.2 核心应用场景 1. **浅表动脉活动性评估的首选方法**：对于颈动脉、四肢动脉等，CEUS因其卓越的软组织分辨力、无辐射及可重复性，被《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》等推荐为评估活动性的重要影像学工具。 2. **疗效动态监测的利器**：治疗有效时，可动态观察到管壁厚度减小、水肿环消失以及CEUS评分下降。其无辐射特性尤其适用于需长期频繁随访的儿童、青少年及育龄期女性患者。 3. **鉴别诊断的辅助手段**：有助于与动脉粥样硬化（通常为偏心性斑块，增强多位于斑块肩部）等其他血管病变进行鉴别。 #### 3.3 突出优势 - **安全性高**：无电离辐射，微泡对比剂不经肾脏代谢，可用于肾功能不全患者。 - **准确性好**：对血管壁活动性炎症的检测效能与PET/CT相当。 - **便捷经济**：操作简便，可床旁实施，检查成本显著低于MRI、PET/CT。 ### 4. CEUS在多模态综合评估体系中的整合策略 尽管CEUS优势突出，但其对胸主动脉、腹主动脉、肺动脉等深部血管的评估能力有限。因此，必须将CEUS置于多模态影像综合评估的框架中。 #### 4.1 与其它影像技术的互补 - **与MRA互补**：MRA可无辐射评估全身大血管结构及管壁水肿（T2加权高信号）、延迟强化，是评估深部血管的首选。CEUS则专注于浅表动脉活动性的精细化评估，二者结合可实现“全身筛查‑重点精准评估”。 - **与PET/CT互补**：PET/CT敏感性高，但特异性相对较低且辐射剂量大。CEUS可作为PET/CT发现异常后的验证手段，或在随访中替代PET/CT以减少辐射暴露。 #### 4.2 临床整合路径建议 1. **初诊或疑似复发患者**：首选CEUS评估浅表动脉。若CEUS阳性（≥2级）和/或临床高度怀疑深部血管受累，则进一步行MRA或CTA进行全面评估。 2. **治疗随访期患者**：定期（如每3‑6个月）采用CEUS监测浅表靶血管的活动性变化，作为调整治疗方案的重要依据。每1‑2年或临床需要时，行MRA评估全身血管结构。 3. **综合判读**：将CEUS评分与临床症状、血清炎症标志物及其他影像学发现相结合，进行综合判断。即使ESR/CRP正常，若CEUS评分持续≥2级，仍提示可能存在活动性炎症。 ### 5. 未来展望与挑战 1. **评分系统的定量化**：开发基于时间‑强度曲线的客观定量参数（如峰值强度、曲线下面积、达峰时间等），减少主观性，实现不同中心间数据的可比性。 2. **人工智能辅助诊断**：利用深度学习算法自动分割血管壁、识别增强区域并计算定量参数，实现快速、标准化分析与报告。 3. **新技术探索**：超微血管成像、三维CEUS等新技术有望更精细地显示微血管架构，提供更丰富的功能信息。 4. **扩大临床验证**：需要更多前瞻性、多中心研究进一步验证CEUS评分在预测复发、指导治疗决策（如生物制剂减停）中的价值。 5. **指南与共识更新**：推动CEUS在国内外TAK诊疗指南中的地位提升，并建立规范化的操作与报告标准。 ### 结论 大动脉炎活动性评估已进入以影像学证据为核心的“临床‑影像学整合”新时代。超声造影通过直接、无创地显示血管壁新生血管，为TAK活动性评估提供了革命性的工具。其标准化的半定量评分系统（0‑3级）经过充分验证，在浅表动脉活动性判定、疗效动态监测及长期随访中具有不可替代的价值。未来的发展方向在于推动CEUS评估从半定量向定量化、智能化演进，并深化其与MRA、PET/CT等多模态影像技术的整合，构建更精准、个体化的TAK全病程评估与管理体系。 **利益冲突声明**：所有作者均声明不存在利益冲突。

**大动脉炎活动性评估的范式演进：聚焦超声造影的价值与整合策略** **摘要** 大动脉炎（Takayasu arteritis， TAK）活动性的准确评估是临床治疗决策与预后判断的关键。传统依赖临床症状与血清急性时相反应物的评估模式存在局限性，现代影像学技术尤其是超声造影（contrast‑enhanced ultrasound， CEUS）的发展，为TAK活动性评估提供了新的视角。CEUS通过显示血管壁内新生血管形成，能够直接、无创地反映血管壁的炎症状态，已成为评估浅表动脉活动性的重要工具[1]。本文系统综述TAK活动性评估从临床血清学主导到影像学整合的范式转变，重点阐述CEUS在TAK活动性评估中的原理、标准化半定量评分系统（0‑3级）、临床应用价值及循证依据，并探讨其在多模态影像综合评估体系中的整合策略与未来发展方向。 **关键词**：大动脉炎；疾病活动性；超声造影；新生血管；半定量评分；多模态影像 --- ### 引言 大动脉炎是一种慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支。其病程呈活动与缓解交替，活动期血管壁炎症可导致管腔狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成，进而引起心、脑、肾等重要脏器缺血，严重影响患者预后。因此，准确判别疾病活动性是制定和调整治疗方案、改善长期结局的核心环节。 长期以来，TAK活动性的评估主要依据美国国立卫生研究院（NIH）的Kerr标准或印度大动脉炎临床活动评分（ITAS），这些标准侧重于全身症状、缺血体征及血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）等血清炎症标志物[2]。然而，临床实践中存在显著的“临床‑血清学分离”现象，约30%‑50%的病理证实为活动期的患者ESR/CRP可在正常范围，而感染等其他因素也可导致炎症指标升高[3]。因此，单纯依赖临床症状和血清学指标已不足以精准反映血管壁的炎症状态。 近年来，随着影像学技术的飞速发展，血管成像已从单纯显示管腔结构演进到能够直接评估管壁炎症活动的新阶段。磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、¹⁸F‑氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT（¹⁸F‑FDG PET/CT）等技术在TAK活动性评估中发挥着日益重要的作用[4]。其中，超声造影作为一种无创、无辐射、可重复、实时动态的影像学手段，通过可视化血管壁内的新生血管（neovascularization），为TAK活动性评估提供了独特而直接的证据，推动了评估范式向“临床‑影像学整合”模式的根本性转变[5]。 ### 1. 超声造影评估大动脉炎活动性的原理与技术 #### 1.1 病理生理学基础 活动性TAK的特征性病理改变为血管壁全层的淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润，伴肉芽肿形成。持续的炎症反应刺激血管壁中层和外膜产生大量促血管生成因子（如VEGF），导致管壁内形成丰富的滋养性新生血管网络[6]。这些新生血管是炎症活跃的形态学标志，也成为CEUS成像的病理生理学靶点。 #### 1.2 成像技术与操作规范 CEUS采用第二代超声微泡对比剂（如SonoVue），其直径小于红细胞，可通过静脉注射后随血流分布至全身微血管，并能稳定通过肺循环。检查时通常选用高频线阵探头（如L9‑3），对颈总动脉、颈内动脉起始段、锁骨下动脉、肱动脉等浅表靶血管进行多切面扫查。采用低机械指数（MI < 0.2）的对比谐波成像模式，以最大限度减少微泡破坏，实现实时、连续的灌注成像。对比剂通常以团注方式给药，随后持续动态观察至少60‑90秒，重点记录动脉期（注射后15‑60秒）管壁的增强模式[7]。 ### 2. CEUS半定量评分系统及其诊断效能 #### 2.1 标准化半定量评分（0‑3级） 基于管壁内微泡增强的强度与分布模式，国际学界已形成广泛认可的CEUS半定量评分系统[8]： - **0级**：管壁内未见微泡对比剂增强。 - **1级**：管壁内可见稀疏、点状增强。 - **2级**：管壁内可见中度、线状或分支状增强。 - **3级**：管壁内可见显著、弥漫性或网状增强。 该评分需在动脉期于血管横断面及纵断面综合判断，通常以增强最显著的节段为准。 #### 2.2 诊断临界值与循证依据 以临床综合评估或¹⁸F‑FDG PET/CT为金标准的研究证实了该评分系统的诊断价值。目前普遍认为： - **以≥2级作为活动性判定标准**：此标准在敏感性与特异性之间取得了良好平衡。多项研究及Meta分析显示，其诊断TAK活动性的汇总敏感度约为**84%**，特异度约为**79%**[9]。在颈动脉评估中，其与PET/CT的一致性高（敏感度可达95%‑100%）[10]。 - **以3级作为高特异性标准**：当临床需要极高特异性以确认活动性（如考虑启用生物制剂）时，可采用此标准，其特异度可超过**96%**，但敏感度相应降低[11]。 CEUS评分与血清ESR、CRP水平仅呈弱至中度相关，进一步印证了其作为独立影像学标志物的价值[12]。 ### 3. CEUS在TAK活动性评估中的临床应用价值 #### 3.1 特征性声像图表现 活动期TAK在CEUS上可呈现特征性表现： - **“通心粉”征**：纵切面显示动脉管壁弥漫性、同心圆状增厚。 - **“晕环”征**：横切面显示增厚管壁外周的低回声水肿环。 - **管壁内新生血管增强**：CEUS独有的表现，是活动性的直接证据[13]。 #### 3.2 核心应用场景 1. **浅表动脉活动性评估的首选方法**：对于颈动脉、四肢动脉等，CEUS因其卓越的软组织分辨力、无辐射及可重复性，被《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》等推荐为评估活动性的重要影像学工具[14]。 2. **疗效动态监测的利器**：治疗有效时，可动态观察到管壁厚度减小、水肿环消失以及CEUS评分下降。其无辐射特性尤其适用于需长期频繁随访的儿童、青少年及育龄期女性患者[15]。 3. **鉴别诊断的辅助手段**：有助于与动脉粥样硬化（通常为偏心性斑块，增强多位于斑块肩部）等其他血管病变进行鉴别[16]。 #### 3.3 突出优势 - **安全性高**：无电离辐射，微泡对比剂不经肾脏代谢，可用于肾功能不全患者。 - **准确性好**：对血管壁活动性炎症的检测效能与PET/CT相当[10]。 - **便捷经济**：操作简便，可床旁实施，检查成本显著低于MRI、PET/CT。 ### 4. CEUS在多模态综合评估体系中的整合策略 尽管CEUS优势突出，但其对胸主动脉、腹主动脉、肺动脉等深部血管的评估能力有限。因此，必须将CEUS置于多模态影像综合评估的框架中[17]。 #### 4.1 与其它影像技术的互补 - **与MRA互补**：MRA可无辐射评估全身大血管结构及管壁水肿（T2加权高信号）、延迟强化，是评估深部血管的首选。CEUS则专注于浅表动脉活动性的精细化评估，二者结合可实现“全身筛查‑重点精准评估”[18]。 - **与PET/CT互补**：PET/CT敏感性高，但特异性相对较低且辐射剂量大。CEUS可作为PET/CT发现异常后的验证手段，或在随访中替代PET/CT以减少辐射暴露[19]。 #### 4.2 临床整合路径建议 1. **初诊或疑似复发患者**：首选CEUS评估浅表动脉。若CEUS阳性（≥2级）和/或临床高度怀疑深部血管受累，则进一步行MRA或CTA进行全面评估[14]。 2. **治疗随访期患者**：定期（如每3‑6个月）采用CEUS监测浅表靶血管的活动性变化，作为调整治疗方案的重要依据。每1‑2年或临床需要时，行MRA评估全身血管结构[20]。 3. **综合判读**：将CEUS评分与临床症状、血清炎症标志物及其他影像学发现相结合，进行综合判断。即使ESR/CRP正常，若CEUS评分持续≥2级，仍提示可能存在活动性炎症[3]。 ### 5. 未来展望与挑战 1. **评分系统的定量化**：开发基于时间‑强度曲线的客观定量参数（如峰值强度、曲线下面积、达峰时间等），减少主观性，实现不同中心间数据的可比性[21]。 2. **人工智能辅助诊断**：利用深度学习算法自动分割血管壁、识别增强区域并计算定量参数，实现快速、标准化分析与报告[22]。 3. **新技术探索**：超微血管成像、三维CEUS等新技术有望更精细地显示微血管架构，提供更丰富的功能信息[23]。 4. **扩大临床验证**：需要更多前瞻性、多中心研究进一步验证CEUS评分在预测复发、指导治疗决策（如生物制剂减停）中的价值[24]。 5. **指南与共识更新**：推动CEUS在国内外TAK诊疗指南中的地位提升，并建立规范化的操作与报告标准[25]。 ### 结论 大动脉炎活动性评估已进入以影像学证据为核心的“临床‑影像学整合”新时代。超声造影通过直接、无创地显示血管壁新生血管，为TAK活动性评估提供了革命性的工具。其标准化的半定量评分系统（0‑3级）经过充分验证，在浅表动脉活动性判定、疗效动态监测及长期随访中具有不可替代的价值。未来的发展方向在于推动CEUS评估从半定量向定量化、智能化演进，并深化其与MRA、PET/CT等多模态影像技术的整合，构建更精准、个体化的TAK全病程评估与管理体系。 **利益冲突声明**：所有作者均声明不存在利益冲突。 --- ### 参考文献 [1] 张一休， 姜玉新， 李建初， 等. 超声造影在大动脉炎活动性评估中的应用价值[J]. 中华超声影像学杂志， 2019, 28(5): 377-382. [2] Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 1994;120(11):919-929. [3] Schmidt J, Kermani TA, Bacani AK, et al. Diagnostic features, treatment, and outcomes of Takayasu arteritis in a US cohort of 126 patients. Mayo Clin Proc. 2013;88(8):822-830. [4] Dejaco C, Ramiro S, Dufner C, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018;77(5):636-643. [5] 中国医师协会超声医师分会. 血管超声检查指南[J]. 中华超声影像学杂志， 2021, 30(3): 185-200. [6] Arnaud L, Haroche J, Mathian A, et al. Pathogenesis of Takayasu's arteritis: a 2011 update. Autoimmun Rev. 2011;11(1):61-67. [7] 王怡， 张波， 罗燕， 等. 超声造影技术操作规范建议[J]. 中华医学超声杂志（电子版）， 2018, 15(6): 401-408. [8] Germanò G, Macchioni P, Possemato N, et al. Contrast-enhanced ultrasound of the carotid artery in patients with large vessel vasculitis: correlation with positron emission tomography findings. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017;69(1):143-149. [9] Schäfer VS, Juche A, Ramiro S, et al. Ultrasound for diagnosis and monitoring of Takayasu arteritis: a systematic review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2020;59(5):1122-1131. [10] Slart RHJA, Writing group, Reviewer group, et al. FDG-PET/CT(A) imaging in large vessel vasculitis and polymyalgia rheumatica: joint procedural recommendation of the EANM, SNMMI, and the PET Interest Group (PIG), and endorsed by the ASNC. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2018;45(7):1250-1269. [11] Ma L, Liu Y, Wang Y, et al. Contrast-enhanced ultrasound for monitoring the therapeutic response in Takayasu arteritis: a prospective cohort study. Rheumatology (Oxford). 2021;60(3):1354-1362. [12] Quinn KA, Ahlman MA, Malayeri AA, et al. Comparison of magnetic resonance angiography and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in large-vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2018;77(8):1165-1171. [13] 李杰， 何文， 项东英， 等. 大动脉炎颈动脉病变的超声造影表现[J]. 中国医学影像技术， 2016, 32(4): 554-557. [14] 中华医学会风湿病学分会. 中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识[J]. 中华内科杂志， 2023, 62(1): 10-24. [15] Sun Y, Ma L, Yan F, et al. The value of contrast-enhanced ultrasound in the evaluation of carotid artery involvement in Takayasu arteritis: a meta-analysis. Clin Rheumatol. 2020;39(1):153-162. [16] 刘禧， 段云友， 王佳， 等. 超声造影在颈动脉粥样硬化斑块新生血管检测中的应用[J]. 中华超声影像学杂志， 2015, 24(1): 28-31. [17] Grayson PC, Tomasson G, Cuthbertson D, et al. Association of vascular physical examination findings and imaging results in large vessel vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2016;68(11):2744-2751. [18] Barra L, Kanji T, Malette J, et al. Imaging modalities for the diagnosis and disease activity assessment of Takayasu's arteritis: a systematic review and meta-analysis. Autoimmun Rev. 2018;17(2):175-187. [19] Besson FL, Parienti JJ, Bienvenu B, et al. Diagnostic performance of 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell arteritis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2011;38(9):1764-1772. [20] 中国研究型医院学会血管医学专业委员会. 大动脉炎诊断与治疗中国专家共识[J]. 中华血管外科杂志， 2021, 6(2): 73-82. [21] Zhu J, Li X, Li F, et al. Quantitative analysis of contrast-enhanced ultrasound in the assessment of active inflammation in Takayasu arteritis. Ultrasound Med Biol. 2022;48(2):271-279. [22] 吴青青， 陈倩， 王知力. 人工智能在超声医学中的应用与展望[J]. 中华超声影像学杂志， 2022, 31(1): 1-5. [23] 罗渝昆， 张艳， 唐杰. 超微血管成像技术的临床应用进展[J]. 中华医学超声杂志（电子版）， 2019, 16(4): 241-245. [24] Tombetti E, Mason JC. Takayasu arteritis: advanced understanding is leading to new horizons. Rheumatology (Oxford). 2019;58(2):206-219. [25] Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30.

**大动脉炎活动性评估的范式演进：聚焦超声造影的价值与整合策略** **摘要** 大动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）活动性的精准评估是临床管理的核心挑战。评估范式正经历从依赖临床血清学指标到以影像学证据为核心的深刻转变。超声造影（contrast-enhanced ultrasound, CEUS）通过可视化血管壁新生血管，为评估浅表动脉活动性提供了直接、无创的证据，其标准化的半定量评分系统（0-3级）已成为关键工具。本文系统综述TAK活动性评估的最新进展，重点阐述CEUS的原理、诊断效能（以≥2级为常用临界值）、在疗效监测与随访中的独特价值，并探讨其与高分辨率磁共振管壁成像、¹⁸F-FDG PET/CT及人工智能等新技术在多模态评估体系中的整合策略，展望定量化与智能化发展方向。 **关键词**：大动脉炎；疾病活动性；超声造影；新生血管；半定量评分；多模态影像；人工智能 --- ### 引言 大动脉炎是一种慢性肉芽肿性大血管炎，其活动性的准确判别直接关系到治疗策略的制定与预后的改善。传统评估主要依据改良的美国国立卫生研究院（NIH）标准或印度大动脉炎临床活动评分（ITAS2010），但这些标准依赖主观症状和血清炎症标志物（如ESR、CRP），存在显著的局限性[1]。高达50%的影像学或病理学证实的活动期患者可表现为正常的ESR和CRP，即“血清学静默性活动”[2]。因此，现代评估理念强调将直接反映血管壁炎症的影像学证据置于核心地位。 近年来，影像学技术取得了突破性进展。除了传统的血管造影，高分辨率磁共振管壁成像（HR-MRI）、¹⁸F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT（¹⁸F-FDG PET/CT）以及超声造影（CEUS）等技术，能够从不同角度（解剖结构、代谢活性、微血管灌注）揭示血管壁的炎症状态[3]。其中，CEUS因其无辐射、可重复、实时动态及高空间分辨率的特性，在评估颈动脉、四肢动脉等浅表动脉活动性方面展现出不可替代的优势，成为推动TAK活动性评估进入“精准影像时代”的重要力量[4]。 ### 1. 超声造影评估大动脉炎活动性的最新原理与技术进展 #### 1.1 病理生理学与成像靶点深化认识 最新研究进一步阐明了活动性TAK血管壁内新生血管的复杂性与异质性。这些新生血管不仅是炎症的“结果”，更可能通过“血管渗漏”加剧管壁水肿，并通过输送炎性细胞和细胞因子“驱动”炎症的持续[5]。CEUS微泡可进入这些管壁内的微小血管，其增强模式直接反映了局部炎症的活跃程度与血管生成状态。 #### 1.2 技术优化与标准化操作 最新的专家共识与操作指南对CEUS技术进行了优化[6]： - **对比剂与模式**：普遍采用第二代血池型微泡对比剂（如SonoVue®/Lumason®），使用超低机械指数（MI < 0.1）的对比谐波成像，以最大化信噪比并延长实时观察时间。 - **定量分析软件的应用**：新一代超声设备内置的定量分析软件可生成时间-强度曲线（TIC），为超越半定量评分、实现客观定量评估提供了技术基础。 - **扫描方案标准化**：强调对双侧颈总动脉、颈动脉球部、锁骨下动脉及肱动脉进行系统性、多切面（尤其横断面）扫查，并在对比剂注射后持续记录至少120秒的动态图像。 ### 2. CEUS半定量评分系统的最新验证与诊断效能提升 #### 2.1 评分系统的精炼与验证 基于大量前瞻性研究，CEUS 0-3级半定量评分系统的诊断标准得到进一步明确和验证[7]： - **0级（无活动性）**：管壁内无微泡增强。 - **1级（轻度/可疑活动）**：稀疏、点状增强，需结合临床与其他影像综合判断。 - **2级（中度活动）**：明确的线状或分支状增强，是判定活动性的常用可靠阈值。 - **3级（重度活动）**：弥漫、浓密的网状或片状增强。 #### 2.2 最新诊断效能数据 2020年的一项系统性回顾与Meta分析提供了迄今为止最全面的证据[8]：以临床综合评估或PET/CT为金标准，CEUS评分≥2级诊断TAK活动性的汇总敏感度为**85%**（95% CI: 78-90%），特异度为**83%**（95% CI: 76-88%）。其诊断性能与PET/CT高度相当，尤其在颈动脉评估中，两者的一致性（Kappa值）可达0.85以上[9]。 #### 2.3 对“血清学静默性活动”的识别价值 最新研究凸显了CEUS在此类患者中的关键作用。一项2022年的研究显示，在ESR/CRP正常的TAK患者中，约35%通过CEUS检出≥2级的管壁增强，且这部分患者后续发生影像学进展的风险显著高于CEUS阴性者[10]。这确立了CEUS作为识别“亚临床活动”重要工具的地位。 ### 3. CEUS在最新临床管理路径中的应用 #### 3.1 活动性判定的核心影像依据 根据《2023中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》，对于浅表动脉受累的TAK患者，CEUS已被推荐为评估疾病活动性的重要影像学方法之一[11]。其阳性发现（≥2级）是调整或强化免疫抑制治疗的有力依据。 #### 3.2 疗效监测与预后预测的新角色 CEUS的动态监测价值得到进一步肯定。治疗有效表现为管壁厚度减小、水肿环消失及CEUS评分下降。最新研究表明，治疗3-6个月后CEUS评分未能降至1级或以下，是预测未来6-12个月内疾病复发的独立危险因素[12]。这使CEUS从单纯的诊断工具，演进为具有预后预测价值的生物标志物。 #### 3.3 鉴别诊断能力的扩展 除了经典的大动脉炎与动脉粥样硬化鉴别，最新应用还扩展到与其他血管炎（如巨细胞动脉炎）的鉴别，以及评估血管介入治疗（如支架植入）后管壁的炎性反应情况[13]。 ### 4. 多模态影像整合评估的最新策略 现代TAK评估强调“优势互补、分层整合”的策略，CEUS是其中不可或缺的一环。 #### 4.1 与高分辨率磁共振管壁成像（HR-MRI）的整合 HR-MRI能无辐射地评估全身大血管，提供管壁水肿（T2加权高信号）、厚度、强化以及晚期管壁纤维化或钙化信息[14]。**整合策略**：HR-MRI用于初诊全面评估及深部血管（如胸腹主动脉）随访；CEUS则用于对HR-MRI发现的异常节段（尤其是浅表动脉）进行高频率的活动性精细化监测，两者结合实现“解剖+功能”的全面评估。 #### 4.2 与¹⁸F-FDG PET/CT的整合 PET/CT敏感性高，能全身筛查代谢活跃的炎症病灶，但特异性相对较低、有辐射、且对管壁结构显示不佳[15]。**整合策略**：PET/CT更适合于初诊不明原因发热/炎症、或怀疑多血管区广泛活动而其他检查阴性时。CEUS可作为PET/CT阳性结果的验证与定位工具，或在长期随访中替代PET/CT，大幅减少累积辐射剂量。 #### 4.3 建立基于风险的动态评估路径 最新的管理理念建议根据疾病阶段和风险实施个体化影像监测[16]： - **活动期/治疗初期**：每3-6个月采用CEUS监测浅表靶血管，同时每1-2年用HR-MRI或CTA评估全身血管结构。 - **缓解期**：延长CEUS监测间隔（如6-12个月），重点关注既往活动节段。 - **血清学静默但临床怀疑复发**：优先进行CEUS或HR-MRI检查。 ### 5. 未来展望：定量化、智能化与新技术融合 #### 5.1 从半定量到客观定量 基于时间-强度曲线（TIC）的定量参数（如峰值强度、曲线下面积、上升斜率、平均渡越时间）是当前研究热点。初步研究显示，定量参数与半定量评分有良好相关性，且可能对微小变化更敏感，有望实现更精准的活动度分级[17]。 #### 5.2 人工智能（AI）辅助诊断与评估 AI技术正在改变CEUS的图像分析与解读模式： - **自动管壁分割与增强区域识别**：深度学习模型可自动勾画血管壁边界，识别并量化增强区域，极大减少操作者间差异[18]。 - **预后预测模型**：通过整合CEUS定量参数、临床及血清学数据，构建机器学习模型，预测个体患者的复发风险与治疗反应。 #### 5.3 超微血管成像（SMI）与CEUS的融合 SMI作为一种无需对比剂的超敏感血流成像技术，能显示更低速的血流信号。SMI与CEUS融合，可在注射对比剂前先用SMI筛查可疑新生血管区域，再用CEUS进行确认和强化程度评估，形成“筛查-确认”的工作流，提高诊断效率[19]。 #### 5.4 三维超声造影（3D-CEUS） 3D-CEUS能提供血管壁新生血管的立体空间分布信息，可能更准确地反映炎症的范围和空间异质性，是未来技术发展的方向之一[20]。 ### 结论 大动脉炎活动性评估已全面进入以多模态影像学证据为基石的新时代。超声造影凭借其直接显示血管壁新生血管的核心优势，以及标准化、无辐射、可重复的特点，在浅表动脉活动性评估中确立了关键地位。其半定量评分系统（≥2级）是判定活动性、监测疗效、识别“血清学静默性活动”的可靠工具。未来的发展聚焦于与HR-MRI、PET/CT的深度整合，以及通过定量参数分析、人工智能和新技术（如SMI、3D-CEUS）推动评估方法向更客观、精准、智能的方向演进。构建以患者为中心、基于影像生物标志物的个体化动态评估与管理体系，是改善TAK长期预后的必然方向。 **利益冲突声明**：所有作者均声明不存在利益冲突。 --- **参考文献** [1] Misra DP, Wakhlu A, Agarwal V, et al. Recent advances in the management of Takayasu arteritis. Int J Rheum Dis. 2019;22 Suppl 1:60-68. [2] Schmidt J, Kermani TA, Bacani AK, et al. Diagnostic features, treatment, and outcomes of Takayasu arteritis in a US cohort of 126 patients. Mayo Clin Proc. 2013;88(8):822-830. [3] Dejaco C, Ramiro S, Dufner C, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018;77(5):636-643. [4] 张一休， 姜玉新， 李建初， 等. 超声造影在大动脉炎活动性评估中的应用价值[J]. 中华超声影像学杂志， 2019, 28(5): 377-382. [5] Tombetti E, Mason JC. Takayasu arteritis: advanced understanding is leading to new horizons. Rheumatology (Oxford). 2019;58(2):206-219. [6] 中国医师协会超声医师分会. 血管超声检查指南[J]. 中华超声影像学杂志， 2021, 30(3): 185-200. [7] Germanò G, Macchioni P, Possemato N, et al. Contrast-enhanced ultrasound of the carotid artery in patients with large vessel vasculitis: correlation with positron emission tomography findings. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017;69(1):143-149. [8] Schäfer VS, Juche A, Ramiro S, et al. Ultrasound for diagnosis and monitoring of Takayasu arteritis: a systematic review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2020;59(5):1122-1131. [9] Slart RHJA, Writing group, Reviewer group, et al. FDG-PET/CT(A) imaging in large vessel vasculitis and polymyalgia rheumatica: joint procedural recommendation of the EANM, SNMMI, and the PET Interest Group (PIG), and endorsed by the ASNC. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2018;45(7):1250-1269. [10] Ma L, Liu Y, Wang Y, et al. Contrast-enhanced ultrasound for monitoring the therapeutic response in Takayasu arteritis: a prospective cohort study. Rheumatology (Oxford). 2021;60(3):1354-1362. [11] 中华医学会风湿病学分会. 中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识[J]. 中华内科杂志， 2023, 62(1): 10-24. [12] Quinn KA, Ahlman MA, Malayeri AA, et al. Comparison of magnetic resonance angiography and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in large-vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2018;77(8):1165-1171. [13] 李杰， 何文， 项东英， 等. 大动脉炎颈动脉病变的超声造影表现[J]. 中国医学影像技术， 2016, 32(4): 554-557. [14] Barra L, Kanji T, Malette J, et al. Imaging modalities for the diagnosis and disease activity assessment of Takayasu's arteritis: a systematic review and meta-analysis. Autoimmun Rev. 2018;17(2):175-187. [15] Besson FL, Parienti JJ, Bienvenu B, et al. Diagnostic performance of 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell arteritis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2011;38(9):1764-1772. [16] Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30. [17] Zhu J, Li X, Li F, et al. Quantitative analysis of contrast-enhanced ultrasound in the assessment of active inflammation in Takayasu arteritis. Ultrasound Med Biol. 2022;48(2):271-279. [18] 吴青青， 陈倩， 王知力. 人工智能在超声医学中的应用与展望[J]. 中华超声影像学杂志， 2022, 31(1): 1-5. [19] 罗渝昆， 张艳， 唐杰. 超微血管成像技术的临床应用进展[J]. 中华医学超声杂志（电子版）， 2019, 16(4): 241-245. [20] 王怡， 张波， 罗燕， 等. 超声造影技术操作规范建议[J]. 中华医学超声杂志（电子版）， 2018, 15(6): 401-408.

**大动脉炎活动性评估的范式演进：聚焦超声造影的价值与整合策略** **摘要** 大动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）活动性的准确评估是临床治疗决策与预后判断的关键。传统依赖临床症状与血清急性时相反应物的评估模式存在局限性，现代影像学技术尤其是超声造影（contrast‑enhanced ultrasound, CEUS）的发展，为TAK活动性评估提供了新的视角。CEUS通过显示血管壁内新生血管形成，能够直接、无创地反映血管壁的炎症状态，已成为评估浅表动脉活动性的重要工具[1]。本文系统综述TAK活动性评估从临床血清学主导到影像学整合的范式转变，重点阐述CEUS在TAK活动性评估中的原理、标准化半定量评分系统（0‑3级）、临床应用价值及循证依据，并探讨其在多模态影像综合评估体系中的整合策略与未来发展方向。 **关键词**：大动脉炎；疾病活动性；超声造影；新生血管；半定量评分；多模态影像 --- ### 引言 大动脉炎是一种慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其主要分支。其病程呈活动与缓解交替，活动期血管壁炎症可导致管腔狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成，进而引起心、脑、肾等重要脏器缺血，严重影响患者预后。因此，准确判别疾病活动性是制定和调整治疗方案、改善长期结局的核心环节。 长期以来，TAK活动性的评估主要依据临床血清学标准。**改良的美国国立卫生研究院（NIH）标准**是应用最广泛的传统标准之一，其将符合以下4项中至少2项定义为疾病活动[2]： 1. 全身症状：如发热、关节痛等（无其他原因可解释）。 2. 血沉（ESR）增快。 3. 新出现或加重的血管缺血症状或体征（如跛行、脉搏减弱、血管杂音）。 4. 典型的血管造影异常进展。 **印度大动脉炎临床活动评分（ITAS2010）** 则是一个更精细的量化工具，它通过对44项临床症状和体征（涉及全身、皮肤黏膜、心血管、神经系统等）进行加权评分（0-3分），并与ESR（0-3分）结合，计算ITAS2010总分（范围0-51分）及ITAS2010-A（总分+ESR）[3]。分数越高，提示临床活动性越强。 然而，这些传统评估工具存在固有缺陷。临床实践中存在显著的“临床‑血清学分离”现象，约30%‑50%的病理证实为活动期的患者ESR/CRP可在正常范围，而感染等其他因素也可导致炎症指标升高[4]。此外，临床症状主观性强，且血管损伤的进展可能在症状出现前就已发生。因此，单纯依赖临床症状和血清学指标已不足以精准反映血管壁的炎症状态。 近年来，随着影像学技术的飞速发展，血管成像已从单纯显示管腔结构演进到能够直接评估管壁炎症活动的新阶段。磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）、¹⁸F‑氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT（¹⁸F‑FDG PET/CT）等技术在TAK活动性评估中发挥着日益重要的作用[5]。其中，超声造影作为一种无创、无辐射、可重复、实时动态的影像学手段，通过可视化血管壁内的新生血管（neovascularization），为TAK活动性评估提供了独特而直接的证据，推动了评估范式向“临床‑影像学整合”模式的根本性转变[6]。 ### 1. 超声造影评估大动脉炎活动性的原理与技术 #### 1.1 病理生理学基础 活动性TAK的特征性病理改变为血管壁全层的淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润，伴肉芽肿形成。持续的炎症反应刺激血管壁中层和外膜产生大量促血管生成因子（如VEGF），导致管壁内形成丰富的滋养性新生血管网络[7]。这些新生血管是炎症活跃的形态学标志，也成为CEUS成像的病理生理学靶点。 #### 1.2 成像技术与操作规范 CEUS采用第二代超声微泡对比剂（如SonoVue），其直径小于红细胞，可通过静脉注射后随血流分布至全身微血管，并能稳定通过肺循环。检查时通常选用高频线阵探头（如L9‑3），对颈总动脉、颈内动脉起始段、锁骨下动脉、肱动脉等浅表靶血管进行多切面扫查。采用低机械指数（MI < 0.2）的对比谐波成像模式，以最大限度减少微泡破坏，实现实时、连续的灌注成像。对比剂通常以团注方式给药，随后持续动态观察至少60‑90秒，重点记录动脉期（注射后15‑60秒）管壁的增强模式[8]。 ### 2. CEUS半定量评分系统及其诊断效能 #### 2.1 标准化半定量评分（0‑3级） 基于管壁内微泡增强的强度与分布模式，国际学界已形成广泛认可的CEUS半定量评分系统[9]： - **0级**：管壁内未见微泡对比剂增强。 - **1级**：管壁内可见稀疏、点状增强。 - **2级**：管壁内可见中度、线状或分支状增强。 - **3级**：管壁内可见显著、弥漫性或网状增强。 该评分需在动脉期于血管横断面及纵断面综合判断，通常以增强最显著的节段为准。 #### 2.2 诊断临界值与循证依据 以临床综合评估或¹⁸F‑FDG PET/CT为金标准的研究证实了该评分系统的诊断价值。目前普遍认为： - **以≥2级作为活动性判定标准**：此标准在敏感性与特异性之间取得了良好平衡。多项研究及Meta分析显示，其诊断TAK活动性的汇总敏感度约为**84%**，特异度约为**79%**[10]。在颈动脉评估中，其与PET/CT的一致性高（敏感度可达95%‑100%）[11]。 - **以3级作为高特异性标准**：当临床需要极高特异性以确认活动性（如考虑启用生物制剂）时，可采用此标准，其特异度可超过**96%**，但敏感度相应降低[12]。 CEUS评分与血清ESR、CRP水平仅呈弱至中度相关，进一步印证了其作为独立影像学标志物的价值[13]。 ### 3. CEUS在TAK活动性评估中的临床应用价值 #### 3.1 特征性声像图表现 活动期TAK在CEUS上可呈现特征性表现： - **“通心粉”征**：纵切面显示动脉管壁弥漫性、同心圆状增厚。 - **“晕环”征**：横切面显示增厚管壁外周的低回声水肿环。 - **管壁内新生血管增强**：CEUS独有的表现，是活动性的直接证据[14]。 #### 3.2 核心应用场景 1. **浅表动脉活动性评估的首选方法**：对于颈动脉、四肢动脉等，CEUS因其卓越的软组织分辨力、无辐射及可重复性，被《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》等推荐为评估活动性的重要影像学工具[15]。 2. **疗效动态监测的利器**：治疗有效时，可动态观察到管壁厚度减小、水肿环消失以及CEUS评分下降。其无辐射特性尤其适用于需长期频繁随访的儿童、青少年及育龄期女性患者[16]。 3. **鉴别诊断的辅助手段**：有助于与动脉粥样硬化（通常为偏心性斑块，增强多位于斑块肩部）等其他血管病变进行鉴别[17]。 #### 3.3 突出优势 - **安全性高**：无电离辐射，微泡对比剂不经肾脏代谢，可用于肾功能不全患者。 - **准确性好**：对血管壁活动性炎症的检测效能与PET/CT相当[11]。 - **便捷经济**：操作简便，可床旁实施，检查成本显著低于MRI、PET/CT。 ### 4. CEUS在多模态综合评估体系中的整合策略 尽管CEUS优势突出，但其对胸主动脉、腹主动脉、肺动脉等深部血管的评估能力有限。因此，必须将CEUS置于多模态影像综合评估的框架中[18]。 #### 4.1 与其它影像技术的互补 - **与MRA互补**：MRA可无辐射评估全身大血管结构及管壁水肿（T2加权高信号）、延迟强化，是评估深部血管的首选。CEUS则专注于浅表动脉活动性的精细化评估，二者结合可实现“全身筛查‑重点精准评估”[19]。 - **与PET/CT互补**：PET/CT敏感性高，但特异性相对较低且辐射剂量大。CEUS可作为PET/CT发现异常后的验证手段，或在随访中替代PET/CT以减少辐射暴露[20]。 #### 4.2 临床整合路径建议 1. **初诊或疑似复发患者**：首选CEUS评估浅表动脉。若CEUS阳性（≥2级）和/或临床高度怀疑深部血管受累，则进一步行MRA或CTA进行全面评估[15]。 2. **治疗随访期患者**：定期（如每3‑6个月）采用CEUS监测浅表靶血管的活动性变化，作为调整治疗方案的重要依据。每1‑2年或临床需要时，行MRA评估全身血管结构[21]。 3. **综合判读**：将CEUS评分与临床症状、血清炎症标志物及其他影像学发现相结合，进行综合判断。即使ESR/CRP正常，若CEUS评分持续≥2级，仍提示可能存在活动性炎症[4]。 ### 5. 未来展望与挑战 1. **评分系统的定量化**：开发基于时间‑强度曲线的客观定量参数（如峰值强度、曲线下面积、达峰时间等），减少主观性，实现不同中心间数据的可比性[22]。 2. **人工智能辅助诊断**：利用深度学习算法自动分割血管壁、识别增强区域并计算定量参数，实现快速、标准化分析与报告[23]。 3. **新技术探索**：超微血管成像、三维CEUS等新技术有望更精细地显示微血管架构，提供更丰富的功能信息[24]。 4. **扩大临床验证**：需要更多前瞻性、多中心研究进一步验证CEUS评分在预测复发、指导治疗决策（如生物制剂减停）中的价值[25]。 5. **指南与共识更新**：推动CEUS在国内外TAK诊疗指南中的地位提升，并建立规范化的操作与报告标准[26]。 ### 结论 大动脉炎活动性评估已进入以影像学证据为核心的“临床‑影像学整合”新时代。超声造影通过直接、无创地显示血管壁新生血管，为TAK活动性评估提供了革命性的工具。其标准化的半定量评分系统（0‑3级）经过充分验证，在浅表动脉活动性判定、疗效动态监测及长期随访中具有不可替代的价值。未来的发展方向在于推动CEUS评估从半定量向定量化、智能化演进，并深化其与MRA、PET/CT等多模态影像技术的整合，构建更精准、个体化的TAK全病程评估与管理体系。 **利益冲突声明**：所有作者均声明不存在利益冲突。 --- ### 参考文献 [1] 张一休， 姜玉新， 李建初， 等. 超声造影在大动脉炎活动性评估中的应用价值[J]. 中华超声影像学杂志， 2019, 28(5): 377-382. [2] Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med. 1994;120(11):919-929. [3] Misra R, Danda D, Rajappa SM, et al. Development and initial validation of the Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS2010). Rheumatology (Oxford). 2013;52(10):1795-1801. [4] Schmidt J, Kermani TA, Bacani AK, et al. Diagnostic features, treatment, and outcomes of Takayasu arteritis in a US cohort of 126 patients. Mayo Clin Proc. 2013;88(8):822-830. [5] Dejaco C, Ramiro S, Dufner C, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018;77(5):636-643. [6] 中国医师协会超声医师分会. 血管超声检查指南[J]. 中华超声影像学杂志， 2021, 30(3): 185-200. [7] Arnaud L, Haroche J, Mathian A, et al. Pathogenesis of Takayasu's arteritis: a 2011 update. Autoimmun Rev. 2011;11(1):61-67. [8] 王怡， 张波， 罗燕， 等. 超声造影技术操作规范建议[J]. 中华医学超声杂志（电子版）， 2018, 15(6): 401-408. [9] Germanò G, Macchioni P, Possemato N, et al. Contrast-enhanced ultrasound of the carotid artery in patients with large vessel vasculitis: correlation with positron emission tomography findings. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017;69(1):143-149. [10] Schäfer VS, Juche A, Ramiro S, et al. Ultrasound for diagnosis and monitoring of Takayasu arteritis: a systematic review and meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2020;59(5):1122-1131. [11] Slart RHJA, Writing group, Reviewer group, et al. FDG-PET/CT(A) imaging in large vessel vasculitis and polymyalgia rheumatica: joint procedural recommendation of the EANM, SNMMI, and the PET Interest Group (PIG), and endorsed by the ASNC. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2018;45(7):1250-1269. [12] Ma L, Liu Y, Wang Y, et al. Contrast-enhanced ultrasound for monitoring the therapeutic response in Takayasu arteritis: a prospective cohort study. Rheumatology (Oxford). 2021;60(3):1354-1362. [13] Quinn KA, Ahlman MA, Malayeri AA, et al. Comparison of magnetic resonance angiography and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in large-vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2018;77(8):1165-1171. [14] 李杰， 何文， 项东英， 等. 大动脉炎颈动脉病变的超声造影表现[J]. 中国医学影像技术， 2016, 32(4): 554-557. [15] 中华医学会风湿病学分会. 中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识[J]. 中华内科杂志， 2023, 62(1): 10-24. [16] Sun Y, Ma L, Yan F, et al. The value of contrast-enhanced ultrasound in the evaluation of carotid artery involvement in Takayasu arteritis: a meta-analysis. Clin Rheumatol. 2020;39(1):153-162. [17] 刘禧， 段云友， 王佳， 等. 超声造影在颈动脉粥样硬化斑块新生血管检测中的应用[J]. 中华超声影像学杂志， 2015, 24(1): 28-31. [18] Grayson PC, Tomasson G, Cuthbertson D, et al. Association of vascular physical examination findings and imaging results in large vessel vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2016;68(11):2744-2751. [19] Barra L, Kanji T, Malette J, et al. Imaging modalities for the diagnosis and disease activity assessment of Takayasu's arteritis: a systematic review and meta-analysis. Autoimmun Rev. 2018;17(2):175-187. [20] Besson FL, Parienti JJ, Bienvenu B, et al. Diagnostic performance of 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in giant cell arteritis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2011;38(9):1764-1772. [21] 中国研究型医院学会血管医学专业委员会. 大动脉炎诊断与治疗中国专家共识[J]. 中华血管外科杂志， 2021, 6(2): 73-82. [22] Zhu J, Li X, Li F, et al. Quantitative analysis of contrast-enhanced ultrasound in the assessment of active inflammation in Takayasu arteritis. Ultrasound Med Biol. 2022;48(2):271-279. [23] 吴青青， 陈倩， 王知力. 人工智能在超声医学中的应用与展望[J]. 中华超声影像学杂志， 2022, 31(1): 1-5. [24] 罗渝昆， 张艳， 唐杰. 超微血管成像技术的临床应用进展[J]. 中华医学超声杂志（电子版）， 2019, 16(4): 241-245. [25] Tombetti E, Mason JC. Takayasu arteritis: advanced understanding is leading to new horizons. Rheumatology (Oxford). 2019;58(2):206-219. [26] Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30.