过敏性紫癜诊疗要点
过敏性紫癜
根据现有医学文献，过敏性紫癜（Henoch-Schönlein Purpura, HSP）现已被国际标准命名为 **免疫球蛋白A血管炎**（Immunoglobulin A vasculitis, IgAV）[1][2][4][5][6][7][8]。以下是根据现有证据对该疾病的综合概述。
## 引言
免疫球蛋白A血管炎（IgAV）是一种以IgA免疫复合物沉积为特征的**系统性小血管炎**，是儿童时期最常见的系统性血管炎[2][6][7]。其临床表现多样，典型特征包括可触及的皮肤紫癜、关节炎/关节痛、腹痛及肾脏受累[4][6][7]。虽然大多数患儿预后良好，但严重的肾脏或胃肠道受累可能导致不良结局[2][4]。
## 流行病学与临床特征
* **发病率与人群**：IgAV主要发生于儿童。儿童年发病率约为**6.1–55.9/10万**，在4-6岁儿童中发病率最高，可达**70.3/10万**[2]。约**95%** 的病例发生在儿童[6][7]。发病存在种族差异，亚洲人发病率较高，黑人发病率较低[2]。男性发病率略高于女性，男女比例约为**(1.1–1.5):1**[2]。发病具有季节性，多见于秋、冬、春季[2]。
* **典型临床表现**：核心临床表现为**非血小板减少性可触性皮肤紫癜**，通常不伴血小板减少或凝血功能障碍[4][6][7]。其他常见表现包括：
* **关节症状**：关节炎或关节痛[3][6][7]。
* **胃肠道症状**：腹痛，可能伴胃肠道出血[2][3][4]。
* **肾脏受累**：表现为血尿和/或蛋白尿，称为IgA血管炎相关性肾炎（IgAVN）[1][4][6]。肾脏病理改变与原发性IgA肾病（IgAN）在组织学上完全相同[6][7]。
* **诱发因素**：特征性地发生于**上呼吸道感染**之后[6][7]。其他可能相关因素包括感染、过敏、疫苗接种及遗传因素等[4]。
## 病理生理机制
IgAV是一种由**IgA介导的免疫反应**在发病机制中起关键作用的血管炎[2]。其核心病理生理过程涉及：
1. **异常IgA产生**：由于遗传性或获得性的糖基化缺陷，胃肠道黏膜产生**半乳糖缺陷型IgA1**（Gd-IgA1）[6][7]。
2. **免疫复合物形成与沉积**：Gd-IgA1作为自身抗原，诱导产生抗Gd-IgA1自身抗体，形成**IgA1免疫复合物**[6][7]。这些免疫复合物沉积于皮肤、关节、肠道和肾脏等器官的小血管壁[1][6]。
3. **炎症激活与组织损伤**：在肾脏，免疫复合物与系膜细胞的转铁蛋白受体结合，导致**系膜细胞增殖**和**中性粒细胞激活**，引发肾小球炎症和损伤[6][7]。这一机制与IgA肾病（IgAN）有共同之处，提示两者可能存在共同的免疫异常[3]。
## 诊断与分类
* **诊断**：诊断主要基于典型的临床表现，特别是特征性的皮肤紫癜，并结合其他系统症状[4]。肾脏受累（IgAVN）定义为在IgAV病程**6个月**内出现血尿和/或蛋白尿，并排除其他肾小球疾病[4]。
* **分类**：在2012年Chapel Hill共识会议系统性血管炎修订标准中，本病被正式命名为**IgA血管炎**（IgAV），归类为**小血管炎**[2][5]。儿童血管炎的分类主要基于受影响血管的大小（小、中、大）和组织病理学特点[5]。
## 治疗与管理
IgAV通常是一种**自限性疾病**，与大多数其他形式的血管炎不同[6][7]。治疗主要针对症状和支持治疗。
* **一般原则**：治疗目标是控制急性症状、预防并发症，并对严重病例（尤其是肾脏受累）进行干预。一份2021年的循证共识针对IgAV的**达标治疗**提出了16个关键问题的建议[8]。
* **扁桃体切除术的作用**：有研究探讨了扁桃体切除术对伴有慢性扁桃体炎的IgAV患者的疗效。一项随机临床试验比较了药物治疗（抗生素和抗组胺药）与接受扁桃体切除术的患者，结果显示手术可能对特定人群有益[3]。
* **严重病例的治疗**：对于表现为新月体性IgAVN（CreIgAVN）的严重肾脏病例，可能需要更积极的免疫抑制治疗[6]。治疗性单采术（血浆置换）在某些指南中被讨论，但其在IgAV中的应用证据基础仍然非常有限[1][6]。
## 预后与并发症
* **总体预后**：大多数儿童IgAV患者预后良好[2][3]。
* **主要风险**：不良结局主要与**严重肾脏受累**相关，少数肾炎患者可能进展为**终末期肾衰竭**[3]。严重的胃肠道受累也可能导致不良后果[2]。
* **肾脏预后**：IgAVN的长期肾脏结局是临床关注的重点，需要定期监测尿检和肾功能。
## 结论
免疫球蛋白A血管炎（IgAV/过敏性紫癜）是儿童期最常见的系统性小血管炎，以IgA免疫复合物沉积为特征。虽然多为自限性，但临床医生需警惕其肾脏和胃肠道并发症。诊断主要依靠临床，治疗需个体化，对严重病例应进行积极管理以改善长期预后。目前关于其治疗，特别是针对严重肾脏病变的干预措施，高级别证据仍较为有限[1]。
*免责声明：以上信息基于现有医学文献，仅供教育参考，不能替代专业医疗建议。具体诊断和治疗请咨询执业医师。*
