卵巢超声分级
卵巢超声分级
根据检索到的文献，卵巢附件病变的超声评估主要采用标准化的风险分层系统，其中以**卵巢-附件影像报告和数据系统 (Ovarian-Adnexal Reporting and Data System, O-RADS)** 应用最为广泛和权威。该系统旨在规范超声报告，提高良恶性风险评估的一致性。
## O-RADS超声风险分层系统
O-RADS系统根据超声声像图特征，将附件区病变分为0至5类，对应不同的恶性风险和管理建议[1][3]。
| O-RADS分类 | 恶性风险 | 主要病变描述（超声特征） |
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| **0类** | 不能完整评估 | 因技术因素（如肠道气体、病变位置）或患者不耐受导致评估不完全[1][3]。 |
| **1类** | 正常卵巢/生理性囊肿 | 绝经前正常卵巢，包括卵泡和黄体（最大径≤3 cm）[1][3]。 |
| **2类** | 几乎肯定良性 (<1%) | 单房囊肿最大径<10 cm；或典型良性病变（如成熟性畸胎瘤、子宫内膜异位囊肿、输卵管积水等）[1][3]。 |
| **3类** | 低风险 (1%~<10%) | 单房囊肿最大径≥10 cm；或最大径<10 cm、血流评分1-3分的多房囊肿；或轮廓光滑、无血流信号的实性肿物[1][3]。 |
| **4类** | 中风险 (10%~<50%) | 最大径≥10 cm、血流评分1-3分的多房囊肿；或任意大小、内壁/分隔不规则或血流评分4分的多房囊肿；或伴0-3个乳头状突起的单房囊实性肿物；或轮廓光滑、血流评分2-3分的实性肿物[1][3]。 |
| **5类** | 高风险 (≥50%) | 单房囊肿伴≥4个乳头状突起；或血流评分3-4分的多房囊实性肿物；或轮廓光滑、血流评分4分的实性肿物；或轮廓不规则的实性肿物；或伴有腹水、腹膜结节[1][3]。 |
**以下图示展示了O-RADS 5类（高风险病变）的典型超声特征：**
*Figure: 结合模式图与临床声像图，展示O-RADS 5类病变的多种特征，如单房囊肿伴>4个乳头状突起、多房囊实性肿物伴丰富血流、不规则实性肿物、腹水及腹膜结节等[Figure 1]。*
## 其他常用评估系统
除了O-RADS，临床上也使用其他系统作为补充或替代，尤其在缺乏O-RADS专家评估时。
### 1. IOTA简单规则 (Simple Rules)
由国际卵巢肿瘤分析组（IOTA）提出，包含5个恶性特征（M规则）和5个良性特征（B规则），规则简单，尤其适用于年轻医师[1][5][7]。
- **M规则**：不规则实性肿块、腹水、≥4个乳头、不规则多房实性肿块（≥10 cm）、丰富血流（颜色评分4）。
- **B规则**：单房性、实性成分<7 mm、声影、光滑多房肿块（<10 cm）、无血流（颜色评分1）。
### 2. 妇科影像报告与数据系统 (GI-RADS)
根据恶性征象数量进行分类，简便易行[1]。
- **GI-RADS 4类**（可疑恶性）：存在1-2个恶性征象（恶性风险5%~<20%）。
- **GI-RADS 5类**（高度可疑恶性）：存在≥3个恶性征象（恶性风险≥20%）。
## 临床诊断价值与管理
- **诊断效能**：O-RADS系统具有较高的敏感度（96.6%）和特异度（92.8%）。以O-RADS 4类作为恶性阈值，诊断敏感度为99%，特异度为70%[1]。一项回顾性研究显示，O-RADS 2-5类的实际恶性率分别为0%、3%、35%、78%[1]。
- **专家共识**：2021年ESGO/ISUOG/IOTA/ESGE共识声明推荐，在缺乏超声专家主观评估时，应使用基于超声的诊断模型（如IOTA简单规则风险模型或ADNEX模型）来区分卵巢肿瘤的良恶性，其效能优于CA125等肿瘤标志物或RMI评分[7]。
- **管理建议**：O-RADS系统为每个风险类别提供了后续管理建议。例如，对于低风险的3类病变，通常建议短期（8-12周）超声随访；而对于中、高风险的4类和5类病变，则需进一步行MRI检查或转诊至妇科肿瘤专家进行评估[1][3][5]。
## 结论
卵巢超声分级的核心是应用标准化的风险分层系统（首选O-RADS），该系统能有效评估恶性风险、规范报告并指导临床管理决策。
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*本信息基于检索到的医学文献合成，仅供参考，不构成独立的医疗建议。临床决策需结合患者具体情况并由专业医师做出。*
主动脉瓣狭窄病因
根据检索到的文献，主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis, AS）的病因谱因年龄、地域和医疗条件而异，主要可分为先天性、退行性（钙化性）和风湿性三大类。
## 主要病因分类
| 病因分类 | 典型发病年龄 | 病理特征 | 流行病学特点 |
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| **退行性/钙化性主动脉瓣狭窄** | >70岁（发达国家最常见）[5][9] | 瓣叶脂质沉积、炎性细胞浸润、进行性钙化，类似动脉粥样硬化过程[7][9]。钙化始于瓣叶基底部，连合部常不受累[7]。 | 发达国家成人AS最常见病因[1][4][5][9]。危险因素包括高血压、血脂异常、吸烟、糖尿病、肾功能受损等[7]。 |
| **先天性主动脉瓣畸形** | 因畸形类型而异 | **二叶式主动脉瓣 (BAV)**：最常见，占先天性病因的70%以上[12]。瓣叶融合（常见于右冠瓣与左冠瓣之间）或真性二叶瓣[1]。<br>**单叶式主动脉瓣**：罕见，常在婴幼儿期即表现为严重狭窄[2]。 | 普通人群BAV患病率约0.5%-2.0%[4][6]。BAV患者发生AS的年龄通常比三叶瓣钙化患者早5-10年[4]。 |
| **风湿性主动脉瓣狭窄** | 40-60岁（发展中国家多见） | 风湿热导致瓣膜炎，引起瓣叶交界处粘连、纤维化、挛缩及钙化，常形成中心性三角形开口[1][3][9]。 | 在发达国家已相对罕见[4]，但在发展中国家仍是重要病因[3][9][12]。常合并二尖瓣病变[1][3]。 |
## 其他病因
检索到的文献还提及了以下相对少见的病因：
* **感染性心内膜炎**：瓣膜赘生物或炎症后瘢痕可导致瓣叶活动受限[1][13]。感染性心内膜炎引起的急性瓣膜功能障碍以关闭不全更常见，但慢性期可能因瘢痕挛缩导致狭窄[13][15]。
* **医源性或操作后狭窄**：心脏手术、介入操作（如TAVR）或胸部放疗后，可能因瓣膜损伤、人工瓣膜功能障碍、组织增生或纤维化导致继发性狭窄[2][13][19]。
* **代谢性疾病**：慢性肾脏病、高钙血症等代谢异常可加速瓣膜钙化进程[12][13]。
* **其他系统性疾病**：如系统性硬化症、大动脉炎等自身免疫性疾病可能累及主动脉瓣[13]。
## 病理生理与临床关联
不同病因的AS具有共同的病理生理终点：**瓣口面积减小导致左心室流出道梗阻**。这引发左心室压力负荷过重，导致向心性肥厚、心肌氧耗增加与冠脉灌注减少，最终可发展为心力衰竭[3][8][13]。
**以下流程图展示了低射血分数、低梯度主动脉瓣狭窄这一复杂临床情况的诊断与鉴别路径：**
*Figure: 针对左室射血分数（LVEF）≤40%且平均压力梯度<35mmHg的AS患者，通过多巴酚丁胺负荷超声心动图（DSE）区分真性重度AS与伪重度AS的临床决策流程[Figure 1]。*
病因学对临床管理有重要影响。例如，BAV患者常伴有主动脉根部扩张和主动脉病变风险，需同时监测主动脉尺寸[1][5][6]。风湿性AS通常为多瓣膜病变，需全面评估[1][3]。
## 结论
主动脉瓣狭窄的主要病因在成人中为退行性钙化，在年轻患者中多为先天性二叶式主动脉瓣，而风湿性病因则在特定地区仍具有重要意义；明确病因对于全面评估病情和制定管理策略至关重要。
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*本信息基于检索到的医学文献合成，仅供参考，不构成独立的医疗建议。临床决策需结合患者具体情况并由专业医师做出。*
主动脉瓣功能性二瓣畸形
“主动脉瓣功能性二瓣畸形”并非一个标准的临床诊断术语。根据检索到的文献，该描述可能指向两种不同的临床情况：**先天性二叶式主动脉瓣 (Bicuspid Aortic Valve, BAV)** 或 **继发于退行性/风湿性病变的功能性二叶瓣**。其核心在于区分是先天性结构异常还是后天获得性形态改变。
## 术语澄清与分类
检索到的证据中，**“功能性二叶瓣”** 特指一种后天获得性改变。根据《CT of the Heart》的描述，**功能性二叶瓣 (Functional Bicuspid)** 被归类为 **Type 2**，其定义为：原本为三叶的主动脉瓣，由于退行性主动脉瓣狭窄（最常见）或风湿性疾病（较少见）导致其中两个瓣叶发生继发性融合，从而在开放时呈现二叶形态[10]。
**以下流程图系统展示了二叶式主动脉瓣（BAV）的完整分类体系，包括其类型、表型及相关血管并发症的评估路径：**
*Figure: 基于超声心动图、心脏CT和心脏MRI的多模态成像评估流程，对BAV的类型、具体表型、瓣叶形态（融合嵴、对称性）以及相关主动脉病变和主动脉缩窄进行系统评估[Figure 1]。*
### 主要类型对比
| 特征 | **先天性二叶式主动脉瓣 (BAV)** | **功能性二叶瓣 (Type 2)** |
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| **本质** | 先天性结构畸形 | 后天获得性形态改变 |
| **病理基础** | 胚胎期瓣叶发育异常，形成两个功能性瓣叶（常伴融合嵴）[1][4][12]。 | 原有三叶瓣因退行性钙化或风湿性炎症导致两个瓣叶粘连、融合[10]。 |
| **典型人群** | 年轻至中年患者（0.5%-2.0%的成人患病率）[2][6][9]。 | 老年患者（与退行性钙化相关）或特定地区的风湿性心脏病患者[10]。 |
| **超声特征** | 舒张期“线性征”，收缩期“鱼嘴样”开口，可见融合嵴（Raphe）[7][10]。 | 瓣叶严重钙化、增厚，开放受限，融合处为纤维钙化组织而非真性融合嵴[10]。 |
| **临床意义** | 独立疾病实体，是主动脉瓣狭窄/关闭不全、主动脉扩张/夹层的重要危险因素[1][8][11]。 | 是重度主动脉瓣狭窄（尤其是老年钙化性）的一种形态学表现，其治疗和预后主要取决于狭窄本身。 |
## 先天性二叶式主动脉瓣 (BAV) 的详细分类
国际共识将先天性BAV分为以下主要类型[3][5]：
1. **融合型 (Fused Type)**：最常见（占BAV的90-95%），具有三个主动脉窦，但两个瓣叶融合，常伴有融合嵴。根据融合部位可分为：
* 右-左冠瓣融合（70-80%）
* 右-无冠瓣融合（20-30%）
* 左-无冠瓣融合（3-6%）
2. **二窦型 (2-Sinus Type)**：占5-7%，仅有两个主动脉窦和两个对称的瓣叶，无融合嵴。表型包括侧-侧型（最常见）或前-后型。
3. **部分融合型 (Partial-fusion Type)**：或称“顿挫型”，有三个主动脉窦和三个瓣叶，但其中一个交界融合小于50%，常伴“微型融合嵴”。
**以下图示详细展示了基于瓣叶对称性和交界角度的BAV形态学分型：**
*Figure: 根据交界角度将BAV分为对称型（160-180°）、不对称型（140-159°）和极不对称型（120-139°）。不对称程度越高，通常与更复杂的血流动力学和更高的瓣膜功能障碍风险相关[Figure 1]。*
## 诊断与评估
1. **影像学诊断**：
* **超声心动图**是首选和确诊工具。经胸超声心动图诊断BAV的敏感性约为92%，特异性为96%[9]。需在胸骨旁短轴切面仔细观察瓣叶数目、融合嵴及开放形态[1][7]。
* **心脏CT或MRI**：当超声图像不清晰或需精确评估主动脉根部及升主动脉尺寸、钙化程度时，可作为重要补充。心脏CT诊断BAV的敏感性为94%，特异性为100%[10]。
2. **综合评估内容**：
* **瓣膜功能**：评估狭窄（测量峰值流速、平均压差、瓣口面积）和/或关闭不全的程度[7][9]。
* **主动脉评估**：必须测量主动脉根部（窦部）、窦管交界、升主动脉中段及主动脉弓的直径。不同BAV表型常伴随特定的主动脉扩张模式（如根部表型、升主动脉表型等）[3][9][11]。
* **排查合并症**：如主动脉缩窄（通过多普勒探查降主动脉）[9]。
## 临床管理与建议
* **无症状BAV伴正常瓣膜功能**：若瓣膜无增厚、钙化且功能正常，预后良好，20年内需要手术者不到20%，仅需不定期超声随访（如每3-5年）[7]。
* **BAV伴瓣膜增厚/钙化或功能障碍**：约75%的患者在类似时间段内需要手术，需更密切监测（如每6-12个月）[7]。
* **主动脉监测**：BAV患者常伴主动脉瘤样扩张。对于主动脉窦或升主动脉直径≥4.0 cm者，应终身定期影像学监测（TTE、心脏MRI或CT）[6]。当主动脉窦或升主动脉直径>5.5 cm时，通常建议行外科置换术[6]。
* **家族筛查**：BAV具有家族聚集性（一级亲属患病率约9-10%）[9][11]。对BAV患者的一级亲属进行经胸超声心动图筛查为IIb类推荐（证据等级B-NR）[6]。
## 结论
“主动脉瓣功能性二瓣畸形”需首先明确是**先天性二叶式主动脉瓣**还是**继发于其他病变的功能性二叶瓣**。前者是一种需要终身监测瓣膜功能及主动脉尺寸的先天性疾病；后者则是重度主动脉瓣狭窄（尤其是老年钙化性）的一种形态学表现，治疗重点在于处理狭窄本身。
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*本信息基于检索到的医学文献合成，仅供参考，不构成独立的医疗建议。临床决策需结合患者具体情况并由专业医师做出。*
