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好的，我将以《中华超声影像学杂志》的格式和风格，为您撰写一篇关于大动脉炎诊断及活动性评估新进展的综述，重点聚焦血管超声及超声造影的价值与整合策略。所有内容均严格基于您提供的上下文。 --- ## 大动脉炎诊断及活动性评估新进展：聚焦血管超声及超声造影的价值与整合策略 **摘要**：大动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）是一种累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性大血管炎，儿童期发病者更易出现严重器官受累，死亡风险亦显著升高[1]。其临床表现缺乏特异性且复发率高，给早期诊断与规范治疗带来巨大挑战[1]。传统的疾病活动性评估主要依赖临床症状、体征及急性时相反应物（如血沉、C反应蛋白），但这些指标敏感度与特异度有限[8][14]。近年来，影像学技术，尤其是血管超声及超声造影，在TAK的诊断、活动性评估及随访中扮演着越来越关键的角色。本文旨在综述TAK诊断与评估的最新进展，重点探讨血管超声及超声造影的独特价值，并提出其在临床实践中的整合应用策略。 **关键词**：大动脉炎；超声检查；超声造影；疾病活动性；诊断 ### 引言 大动脉炎是一种主要累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎，可造成受累血管所供应脏器的缺血性改变与功能障碍[4]。该病起病隐匿，临床表现具有高度异质性，常导致误诊或漏诊[7]。活动期TAK经过积极治疗通常可以逆转，但若未能及时诊治，疾病将进入慢性化，导致不可逆的严重血管损害及并发症[7]。因此，早期、准确的诊断与精准的活动性评估是改善患者预后的关键。随着影像学技术的飞速发展，非侵入性影像方法已逐步取代数字减影血管造影（DSA）这一传统“金标准”，成为TAK诊疗的核心手段[3]。其中，血管超声以其无辐射、可重复、实时动态的优势，在TAK的筛查、诊断及随访中展现出重要价值；而超声造影（Contrast-enhanced ultrasound, CEUS）通过评估血管壁内新生血管，为疾病活动性的判定提供了更特异的信息[8]。本文将系统阐述这些新进展。 ### 一、 大动脉炎的诊断标准与全面评估理念 #### 1. 诊断标准的演进 TAK的诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学证据。1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准曾广泛应用，但其在中国人群中的敏感度为75.76%，特异度为85.86%[8]。2022年，ACR与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合制定了新的TAK分类标准，该标准在亚洲人群验证的敏感度为92%，特异度为93.2%；在中国人群中的敏感度为79.1%，特异度高达98.5%[8]。新标准采用积分制，纳入临床与影像学指标，在影像学已明确大中血管炎且排除其他原因的前提下，总分≥5分即可诊断[8]。目前国内专家共识推荐采用此新标准进行诊断[7][8]。 #### 2. 全面评估的内涵 现代TAK管理强调“全面评估”，其内容包括：疾病活动性、血管损伤的部位与性质、血管损伤相关重要脏器功能与结构、疾病严重性、合并症以及生命质量[7][8]。这一评估理念有助于制定个体化治疗方案、实施多学科协同诊治、维护脏器功能及预测预后[7]。 ### 二、 疾病活动性评估的挑战与影像学价值 #### 1. 传统评估方法的局限性 疾病活动度评估需综合临床症状与体征、急性时相反应物及影像学表现[8]。常用的Kerr评分（美国国立卫生研究院标准）要求满足全身症状、血沉升高、血管缺血/炎症特征、血管造影异常这四项中至少两项[8]。然而，血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）作为常用炎症指标，其评估疾病活动性的效能有限：一项Meta分析显示，ESR的敏感度为76%（95% CI：56%~90%），特异度为72%（95% CI：56%~85%）；CRP的敏感度为65%（95% CI：59%~71%），特异度为78%（95% CI：67%~88%）[8]。约40%的组织病理学活动患者ESR和CRP可正常，而指标升高也可能由感染、肿瘤等非疾病活动因素引起[8][14]。因此，单纯依赖临床和血清学指标极易导致活动性误判。 #### 2. 影像学评估的核心地位 影像学能够直接显示血管壁的结构与炎症状态，是评估疾病活动性不可或缺的工具。2021年法国建议及2022年国际风湿病学会联盟（SIR）临床实践指南均强烈推荐将影像学检查作为TAK患者随访中评估疾病活动性和结构性损伤的一部分[11][14]。可供选择的影像学方法包括磁共振血管成像（MRA）、计算机断层血管成像（CTA）、正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）及彩色多普勒超声[3][11]。 ### 三、 血管超声在大动脉炎诊疗中的核心价值 #### 1. 首选筛查与诊断工具 超声具有方便快捷、无辐射、可重复、成本较低等优势，被多项国内外共识推荐为筛查TAK的首选检查方法[3][8]。其声像图特征对于诊断具有重要提示意义。 - **“通心粉”征**：弥漫性、同心圆状的动脉管壁增厚是TAK的特征性表现[3][8]。此征象有助于与动脉粥样硬化等疾病进行鉴别。 - **诊断效能**：MRA和CTA的诊断效率与DSA相当，可作为DSA的有效替代[3]。虽然上下文未提供超声与DSA直接比较的敏感度特异度数据，但明确指出超声是筛查首选，并对特定血管评估具有优势。 #### 2. 在活动性评估中的应用 血管超声不仅能显示解剖结构，还能提供反映炎症的活动性指标： - **血管壁内中膜厚度（IMT）增加**：颈动脉等浅表动脉的IMT增加是提示疾病活动的指标之一[8]。一项Meta分析（5项研究）显示，以Kerr评分和医师总体评估（PGA）为金标准，IMT评估TAK活动性的敏感度为70%（95% CI：59%~80%），特异度为71%（95% CI：61%~81%）[8]。 - **低回声与“晕征”**：活动期血管壁因水肿、炎症细胞浸润常表现为低回声或出现“晕征”（halo sign）[8]。 - **血流动力学改变**：彩色多普勒可检测血管狭窄、闭塞导致的血流速度异常、频谱形态改变及侧支循环形成，评估缺血严重程度。 #### 3. 优势与局限性 **优势**：对颈动脉、四肢动脉等浅表血管显示清晰；可进行血流动力学实时评估；无辐射，特别适合儿童、孕妇及需要频繁随访的年轻患者[3][8]。 **局限性**：受声窗限制，对胸主动脉、肺动脉、冠状动脉及颅内动脉的评估价值有限；检查结果在一定程度上依赖于操作者的经验[8]。因此，共识建议血管超声应由经验丰富的超声医师或经过培训的医生进行操作，并标准化仪器参数设置和操作方法[3]。 ### 四、 超声造影：评估血管壁炎症的新维度 超声造影通过静脉注射微泡造影剂，显著提高了对微血管灌注的显示能力，为评估TAK血管壁炎症提供了更特异的工具。 #### 1. 评估血管壁新生血管 活动性血管炎的特征性病理改变之一是血管壁内新生血管的形成。CEUS可以清晰显示并半定量评估这种壁内新生血管[8]。 - **分级系统**：通常分为3级：0级（无新生血管）、1级（轻中度新生血管）、2级（重度新生血管，管壁明显增强）[8]。 - **诊断效能**：Meta分析（3项研究）结果显示，以Kerr评分或PGA为金标准，CEUS通过管壁新生血管分级评估TAK疾病活动性的敏感度为84%（95% CI：56%~99%），特异度为79%（95% CI：53%~97%）[8]。共识指出，壁内新生血管是炎症的特异性表现，其在炎症评估中的效能与PET/CT相当[3][8]。 #### 2. 临床价值 CEUS将超声对TAK的评估从“形态与血流”层面深入到“微循环灌注”层面。弥漫性管壁增厚、增厚区域回声减低、以及CEUS观察到的壁内新生血管形成，均是血管壁炎症的征象[3]。对于临床怀疑活动但常规超声和血清学指标不明确的患者，CEUS可提供关键的补充信息。 ### 五、 多模态影像学整合策略与随访方案 #### 1. 影像学方法的比较与选择 不同影像学方法各有侧重，需整合应用（表1）。 **表1 大动脉炎常用影像学方法比较** | 影像学方法 | 主要优势 | 主要局限性 | 在活动性评估中的价值 | | :--- | :--- | :--- | :--- | | **血管超声** | 无辐射、实时、可重复、成本低；浅表血管分辨率高；可评估血流动力学。 | 深部血管（胸主动脉、肺动脉）显示受限；操作者依赖性。 | IMT增厚、低回声/“晕征”提示活动；CEUS评估壁内新生血管特异度高。 | | **CEUS** | 无辐射；可特异性评估血管壁内新生血管（微循环炎症）。 | 同样受声窗限制；需使用造影剂。 | 评估炎症活动性的敏感度与特异度均较高，效能与PET/CT相当。 | | **MRA** | 无辐射；软组织分辨率高；可评估管壁水肿（T2高信号）和强化。 | 检查时间较长；对钙化不敏感；幽闭恐惧症禁忌。 | 管壁增厚、水肿、强化提示活动性炎症[3][15]。 | | **CTA** | 空间分辨率高；扫描速度快；对血管结构（钙化、血栓）显示佳。 | 有辐射；需碘造影剂。 | 管壁增厚、强化、延迟期低密度环提示活动[3]。 | | **PET/CT** | 能在形态改变前检测代谢活性（炎症细胞聚集）；全身筛查。 | 辐射剂量大；费用高昂；无法精细显示血管结构。 | 管壁SUV值升高提示炎症，敏感度高（81%），但特异度（83%）有限，静止期也可能有摄取[8][14]。 | 共识指出，MRA和PET/CT对炎症的评估优于CTA，而CTA对血管结构的评估优于MRA和PET/CT[8]。超声（尤其是CEUS）在特定血管床的活动性评估中具有重要价值。 #### 2. 整合诊断与评估流程 基于现有共识，可构建以下整合策略： - **疑似筛查阶段**：对中青年伴血压异常、脉搏减弱、血管杂音等高危人群，首选颈动脉及四肢动脉超声进行筛查[7][8]。 - **初诊确诊与全面评估阶段**：一旦超声提示可疑，需采用MRA或CTA进行全身大血管系统性评估，以明确病变范围、性质及严重程度，并协助应用2022年ACR/EULAR标准进行诊断[3][8]。根据临床表现，可选择PET/CT排查全身炎症或合并症[3]。 - **活动性判定阶段**：综合临床症状、ESR/CRP及影像学。当血清学与临床表现不一致时，CEUS（针对浅表血管）、MRA（管壁水肿/强化）或PET/CT可提供关键证据。CEUS因其无辐射和特异性，在需要频繁评估活动性时具有独特优势。 #### 3. 随访方案 随访影像学的选择和时机应个体化[11]。 - **新诊断患者**：通常在治疗开始后6个月进行影像学随访[3]。 - **病情稳定者**：建议每年进行一次影像学随访[3]。 - **需要重复检查者**：优先推荐超声和MRA[3]。PET/CT虽敏感，但不推荐作为首选或用于频繁的短期检查[3]。 - **监测重点**：随访中应监测血管壁炎症的变化（如CEUS新生血管减少、MRA管壁强化减弱）以及慢性结构性损伤的进展（如新发狭窄、动脉瘤形成）[3][11]。 ### 结论与展望 血管超声及超声造影在大动脉炎的诊断与活动性评估体系中占据着不可或缺的地位。常规血管超声是高效、无创的筛查和初步诊断工具，而超声造影通过可视化血管壁新生血管，为精准评估炎症活动性提供了强有力的补充，其效能与PET/CT相当且无辐射优势突出。未来的临床实践应倡导以“全面评估”为理念，根据不同临床场景和血管受累部位，整合超声、MRA、CTA、PET/CT等多种影像学技术的优势，建立个体化的诊断、评估与随访路径。进一步的研究可致力于标准化超声（特别是CEUS）的操作与判读流程，并探索其与生物标志物（如正五聚体蛋白3）的联合应用价值，以持续提升TAK的诊疗管理水平。 **利益冲突声明**：本文作者声明无利益冲突。 **作者贡献**：略 **致谢**：略 **参考文献**： [1] 中华医学会儿科学分会风湿病学组， 等. 儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）. 2025. [2] 86个罕见病病种诊疗指南（2025年版）. 2025. [3] 2025 中国指南：大动脉炎的影像学诊断与评估（英文版）. 2025. [4] 《中国大动脉炎诊疗指南（2023）》要点解读. 2024. [5] 大动脉炎影像学诊治指南计划书. 2024. [6] 欧洲抗风湿病联盟关于大血管炎影像学检查的建议:2023年更新. 2023. [7] 《中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识》要点解读. [8] 中国大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识. [9] 2023 EULAR建议：临床实践中大血管血管炎的影像学检查（更新版）. 2023. [10] 大动脉炎的影像检查. [11] 2022 SIR临床实践指南：大血管血管炎的管理. 2022. [12] 中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识. [13] 中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识. 参考文献. [14] 2021 法国建议：Takayasu动脉炎的管理. 2021. [15] 2021 ACR适宜性标准：非创伤性主动脉疾病. 2021. --- **免责声明**：本文内容基于提供的文献资料整合而成，仅供学术交流参考，不构成任何医疗建议。临床决策请结合患者具体情况并参照最新官方指南。