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最新血液病指南
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基于提供的2023-2025年最新血液病临床指南与共识，以下对关键更新与推荐进行综合解读。指南主要涵盖**血小板输注管理、各类血液恶性肿瘤诊疗、罕见病及重症支持治疗**等领域，体现了向**限制性输注、精准分层治疗和多学科协作**的演进趋势。
## 血小板输注管理（2025 AABB/ICTMG指南核心更新）
该指南基于21项RCT和13项高质量观察性研究，采用GRADE系统，将**限制性血小板输注策略**确立为核心[1]。
### 预防性输注阈值（强烈推荐，中-高度可信证据）
* **化疗或异基因造血干细胞移植（HSCT）的非出血患者**：血小板计数 **≤10×10⁹/L** 时输注[1]。
* **无严重出血的新生儿消耗性血小板减少症患者**：血小板计数 **≤25×10⁹/L** 时输注[1]。
* **登革热无大出血患者**：**不推荐**进行预防性血小板输注[1]。
### 有条件推荐（低-极低可信证据）
* **自体HSCT成人患者**：有条件不推荐预防性输注[1]。
* **中心静脉置管成人患者**：血小板计数 **≤10×10⁹/L** 时考虑条件性输注[1]。
### 关键结局与安全考量
指南设定了评估疗效的关键结局最小重要差异（MIDs）阈值，包括死亡率（2%）、2-4级出血（20%）和3-4级出血（5%）[1]。同时强调了**过敏反应、发热反应、输血相关急性肺损伤（TRALI）** 等常见输血反应的风险[1]。
## 血栓性微血管病（TTP）诊疗更新（2025 ISTH指南）
2025年国际血栓与止血学会（ISTH）指南对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊疗进行了重要澄清和更新[3]。
### 诊断要点
* 强调在急性发作初期，**未检测到抗ADAMTS13抗体并不排除免疫性TTP（iTTP）** 的可能性，可能与抗体被清除或形成复合物有关[3]。
* 确诊先天性TTP（cTTP）需在治疗后反复检测自身抗体，并结合**ADAMTS13基因突变**分析[3]。
### 治疗推荐
* **首次急性iTTP**：推荐**三联疗法**——血浆置换、卡普西族单抗（caplacizumab）和免疫抑制剂（如皮质类固醇和利妥昔单抗）[3]。
* **缓解期cTTP的预防**：**推荐重组ADAMTS13优于新鲜冰冻血浆（FFP）输注**；当重组产品不可及时，FFP输注优于观察等待[3]。
* **预防性抗凝**：对于使用卡普西族单抗、血小板计数恢复至>50×10⁹/L且静脉血栓风险增加的iTTP患者，**可考虑使用低分子肝素进行预防性抗凝**[3]。
## 多发性骨髓瘤（MM）及相关疾病诊疗（2023 JSH指南）
日本血液学会（JSH）2023年指南对MM的诊疗路径提供了详细指导[4]。
### 治疗策略
* **适合移植的新诊断MM患者**：推荐**蛋白酶体抑制剂（PI）联合免疫调节剂（IMiD）和地塞米松**的三联诱导方案，后续进行自体HSCT和维持治疗[4]。
* **不适合移植的患者**：推荐**达雷妥尤单抗联合来那度胺和地塞米松（DRd）** 或**达雷妥尤单抗联合硼替佐米和地塞米松（DVd）** 等方案[4]。
指南同时涵盖了**意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）、冒烟型MM（SMM）和原发性淀粉样变性**等相关疾病的诊断标准和处理原则[5]。
## Castleman病诊疗更新（2025中国指南）
2025年版《中国Castleman病诊断与治疗指南》在20121年共识基础上进行了重要更新[6]。
### 分类与诊断
* 沿用基于临床病理的**单中心型（UCD）和多中心型（MCD）** 分类。
* MCD进一步分为**人类疱疹病毒-8型（HHV-8）相关MCD、特发性MCD（iMCD）** 以及**与POEMS综合征、淋巴瘤等相关的MCD**[6]。
### 治疗推荐
* **UCD**：手术完整切除是根治性手段。
* **iMCD**：**西妥昔单抗（司妥昔单抗）** 是针对白细胞介素-6（IL-6）通路的关键靶向药物。其他治疗包括**糖皮质激素、化疗（如CHOP方案）及靶向药物（如硼替佐米）** 等[6]。
## 儿童输血依赖型地中海贫血（TDT）管理（2025中国指南）
该指南旨在规范儿童TDT患者的输血治疗，以减少并发症[12]。
### 输血管理核心推荐
* **输血目标**：维持输血前血红蛋白（Hb）水平在**90-100 g/L**以上，以抑制无效造血和髓外造血[12]。
* **红细胞选择**：推荐使用**去白细胞悬浮红细胞**，以减少同种免疫反应和非溶血性发热反应[12]。
* **输血量与频率**：通常每次输注**10-15 mL/kg**红细胞，每**2-5周**一次，根据血红蛋白目标调整[12]。
指南同时强调了输血前血型与抗体检测、输血不良反应识别与档案管理的重要性[12]。
## 血液专科重症单元（HCU）管理（2025中国专家共识）
共识强调了为血液危重症患者设立**血液专科重症单元（HCU）** 的重要性，以提供早期、集中的生命支持[14][20]。
### 核心管理策略
* **器官支持**：重点关注**呼吸、循环、肾脏及肝脏功能**的支持，强调有创血流动力学监测、机械通气及连续性肾脏替代治疗（CRRT）的应用[14][20]。
* **并发症管理**：着重处理**脓毒症、弥漫性血管内凝血（DIC）、肿瘤溶解综合征（TLS）及移植物抗宿主病（GVHD）** 等血液科危重并发症[14][20]。
* **多学科协作（MDT）**：强调血液科、重症医学科、感染科、呼吸科等多学科团队协作诊疗的模式[14][20]。
## 其他血液恶性肿瘤诊疗要点（2023 JSH指南）
* **急性髓系白血病（AML）**：强调根据**遗传学风险分层**制定治疗策略，推荐**维奈克拉联合去甲基化药物**作为不适合强化疗患者的标准方案[25]。
* **急性早幼粒细胞白血病（APL）**：**全反式维甲酸（ATRA）联合砷剂**仍是核心治疗方案，需警惕分化综合征[24]。
* **弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）**：**R-CHOP**方案仍是标准一线治疗。对于特定高危患者，**Pola-R-CHP**（维泊妥珠单抗替代长春新碱）方案显示出优势[11]。
* **外周T细胞淋巴瘤（PTCL）**：治疗以**化疗（如CHOP方案）** 为主，**自体HSCT**可用于巩固一线缓解，新药如**组蛋白去乙酰化酶抑制剂**可用于复发/难治患者[8]。
## 关键证据缺口
* 当前血小板输注指南在**体外循环、放射介入**等特定操作领域的循证证据尚需补充[1]。
* 儿童TDT输血指南指出，针对输血相关并发症（如铁过载、同种免疫）的**高质量临床研究和有效防范措施**仍显不足[12]。
## 结论
近期血液病指南的核心趋势是**治疗精准化（基于分子分层）、支持策略限制化（如血小板输注）以及重症管理专科化**，旨在优化疗效的同时最大限度降低治疗相关风险。
