肺间质纤维化诊断指南

## 进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准更新 根据2022年美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科协会（ALAT）联合发布的临床实践指南，对于非特发性肺纤维化（IPF）的间质性肺疾病（ILD），首次正式提出了“进展性肺纤维化（Progressive Pulmonary Fibrosis， PPF）”这一标准化术语和诊断标准[7][13][14][16]。 ### PPF的核心诊断标准 PPF被定义为：**具有肺纤维化放射学证据的已知或未知病因的除IPF外的ILD患者，在过去1年内，符合以下3项标准中至少2项**[5][7][13][14]。 **1. 呼吸道症状恶化** * 咳嗽、呼吸困难等症状进行性加重。 **2. 疾病进展的生理学证据（满足其一）** * **用力肺活量占预计值百分比（FVC% pred）绝对值下降 ≥ 5%**[5][7][13]。 * **经血红蛋白校正后的肺一氧化碳弥散量占预计值百分比（DLCO% pred）绝对值下降 ≥ 10%**[5][7][13]。 **3. 疾病进展的影像学证据（高分辨率CT， HRCT）** 影像学进展定义为以下一项或多项（原征象加重或出现新发征象）[5][7][13]： * 牵拉性支气管扩张和细支气管扩张的范围或严重程度增加。 * 新发的磨玻璃影伴牵拉性支气管扩张。 * 新发的细小网状影。 * 网状结构异常的范围增大或粗糙度增加。 * 新发或范围增大的蜂窝状结构。 * 肺容积进一步缩小。 ### 诊断流程与评估 **以下流程图清晰地展示了从ILD分类到PPF诊断的临床决策路径：** **该流程图展示了进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）的标准化诊疗路径：**  *Caption: 该流程图详细阐述了进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）的分类、治疗原则及基于多维度指标的进展评估标准。* 根据流程图[图1]，诊断PPF需在完成原发病（如结缔组织病、过敏性肺炎等）的针对性治疗后，对纤维化病变进行多维度评估。评估需综合影像学（网格、蜂窝、牵拉性支气管扩张）、肺功能（FVC、DLCO）及临床症状（咳嗽、呼吸困难）三个维度的变化。**若上述三项中任意两项符合进展标准，则诊断为PPF**[图1]。 ### 关键更新要点 1. **术语统一与标准化**：PPF取代了此前临床试验中定义不一的“进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）”术语，提供了国际统一的诊断框架[7][13][14]。 2. **观察期缩短**：将评估疾病进展的时间窗从既往部分研究中的24个月缩短至**1年**，旨在实现早期识别和干预[7][13]。 3. **排除IPF**：PPF的诊断明确排除了IPF。IPF本身即定义为进行性疾病，其诊断和治疗遵循独立的指南[7][14]。 4. **强调多学科讨论（MDD）**：对于诊断不明确的ILD，尤其是考虑PPF时，多学科团队（包括呼吸科、影像科、病理科、风湿免疫科医生）讨论是诊断的**金标准**[2][10]。即使在最完善的MDD后，仍有约30%的ILD患者无法获得明确诊断[2]。 5. **影像学评估细化**：指南对提示纤维化进展的HRCT征象进行了详细描述，不仅包括蜂窝影增多，也纳入了新发磨玻璃影伴牵拉性支气管扩张等更早期的征象，提高了对疾病活动性评估的敏感性[7]。 ### 辅助诊断手段 * **血清学检查**：用于筛查潜在病因，如结缔组织病相关抗体（抗MDA-5抗体等）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）等[5]。 * **支气管肺泡灌洗液（BALF）分析**：对鉴别感染、过敏性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等有重要价值[5]。 * **肺活检**：当临床和影像学资料无法确诊时，应考虑肺活检。**经支气管冷冻肺活检（TBLC）** 在2022年指南中获得了有条件的推荐，尤其适用于外科肺活检风险较高的患者，以获取高质量的病理标本协助诊断[2][14]。 ### 诊断中的注意事项 * PPF不是一个独立的疾病实体，而是一种描述**疾病行为（进行性纤维化）** 的临床术语，可发生于多种基础ILD之上（如纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相关ILD、结节病等）[7][13]。 * 诊断需基于连续、动态的评估，对比基线及随访数据。 * 需排除其他导致症状、肺功能或影像学恶化的原因，如感染、心力衰竭、肺栓塞等。 --- *本分析基于提供的临床指南文献，旨在为临床决策提供参考。所有诊断应结合患者具体情况进行，并由专业医疗团队最终确认。*